Neutropenia

Share Tweet Pin it

Neutropenia darah (granulocytopenia, agranulocytosis) berlaku dalam bentuk sindrom klinikal dan hematologi penyakit biasa atau sebagai patologi utama granulosit neutropilik - sel darah putih dari subspesies leukosit granulosit.

Keadaan ini dicirikan oleh pengeluaran neutrofil yang tidak mencukupi oleh sumsum tulang atau kematiannya yang meningkat, yang mengakibatkan penurunan bilangan mutu granulosit yang beredar dalam darah periferal.

Neutrophils merupakan kumpulan leukosit terbesar. Tugas utama mereka adalah untuk melindungi orang dari segala macam jangkitan, terutamanya bakteria dan kulat, dengan memerangi patogen yang memasuki tubuh. Sel-sel pembunuh ini mengenali bakteria patogen, menyerap dan membahagikannya, dan kemudian mati sendiri. Di samping itu, leukosit neutrophilic mampu menghasilkan bahan antimikrob spesifik yang membantu tubuh mengatasi mikroorganisme asing, patogenik.

Kandungan

Neutropenia dianggap sebagai penurunan dalam darah jumlah leukosit kurang daripada 1500 sel / μl. Ia adalah mengenai agranulocytosis, yang merupakan tahap neutropenia yang melampau, dengan penurunan jumlah leukosit di bawah 1000 sel / μl atau granulosit kurang daripada 750 sel / μl.

Pengesanan neutropenia dalam darah menunjukkan pencabulan imuniti, menghalang proses pembentukan darah dalam sumsum tulang yang bersifat organik atau berfungsi, pemusnahan pramatang sel darah putih di bawah pengaruh kompleks imun yang beredar, faktor toksik, antibodi kepada leukosit.

Dengan penurunan ketara dalam bilangan atau ketiadaan leukosit dalam darah, tindak balas imun terhadap pengenalan patogen ke dalam badan tidak cukup berkesan, dalam bentuk neutropenia teruk, mungkin tidak ada tindak balas. Ini membawa kepada perkembangan kulat, jangkitan bakteria dan komplikasi septik yang serius.

Pada lelaki, neutropenia didiagnosis 2-3 kali lebih rendah daripada pada wanita. Ia ditemui pada mana-mana umur, tetapi lebih kerap selepas 40-45 tahun. Peningkatan kekerapan kes-kes yang dikesan agranulocytosis dikaitkan dengan pembebasan dan penggunaan aktif dalam amalan perubatan persediaan farmakologi baru yang kuat dalam pelbagai spektrum aktiviti, serta peningkatan bilangan penyakit sistemik dan lain-lain yang mana rawatan dengan sitostatika digunakan secara meluas.

Etiologi neutropenia

Punca neutropenia, berdasarkan patologi mekanik, dibahagikan kepada tiga kumpulan:

  1. Pelanggaran nisbah granulosit yang beredar yang membentuk kolam sirkulasi dan melepaskan leukosit dari kolam marginal (parietal), yaitu, sel-sel yang mematuhi dinding kapal, serta pengumpulan sejumlah besar leukosit polimorfonuklear dalam fokus keradangan.
  2. Pengeluaran granulocyte terjejas dalam sumsum tulang kerana kecacatan sel-sel progenitor, bersama dengan penghijrahan leukosit ke katil persisian.
  3. Perubahan dalam struktur atau pemusnahan neutrofil di saluran periferal akibat tindakan anti-leukosit antibodi.

Neutropen demam berkembang pada pesakit yang menerima sitostatics, radiasi dan kemoterapi, ditetapkan sebagai rawatan untuk leukemia dan penyakit onkologi yang lain.

Faktor etiologi agranulocytosis myelotoxic ialah:

  • terapi radiasi;
  • radiasi pengion;
  • sitostatics dan ubat-ubatan toksik lain yang memberi kesan negatif kepada proses pembentukan darah, contohnya diuretik merkuri, antidepresan, antihistamin, dan juga streptomycin, aminazine, colchicine, gentamicin.

Neutropenia imun memprovokasi penyakit berikut:

Ia boleh berkembang di latar belakang mengambil NSAID, sulfonamides, ubat-ubatan yang digunakan untuk merawat kencing manis, tuberkulosis, jangkitan helminth.

Neutropenia autoimun berkembang dalam rheumatoid arthritis, scleroderma, lupus erythematosus dan kolagenosis lain. Agranulocytosis yang teruk menandakan adanya penyakit sum-sum tulang, seperti anemia aplastik, leukemia limfositik kronik, sindrom Felty, myelofibrosis.

Neutropenia kongenital pada kanak-kanak adalah akibat daripada keabnormalan genetik. Neutropenia jentik yang bersalin di dalamnya melepaskan diri mereka sendiri tanpa membahayakan tubuh.

Penyakit kongenital, disertai dengan penurunan bilangan neutrofil:

  • gangguan kekebalan kongenital;
  • neutropenia kitaran;
  • myelohexia;
  • acidemia;
  • glikogenosis;
  • dyskeratosis kongenital;
  • chondrodysplasia metaphyseal;
  • Sindrom Kostman.

Punca lain termasuk jangkitan virus, bakteria dan parasit (tuberkulosis, HIV, sitomegalovirus), kekurangan vitamin (anemia megaloblastik dengan kekurangan B12 dan / atau asid folat), cachexia.

Foto

Klasifikasi Neutropenia

Neutropenias adalah kongenital (ini termasuk utama) dan diperolehi (menengah). Di antara kanak-kanak kecil yang membiak, kronik, imun dan keturunan (ditentukan secara genetik) neutropenia. Agranulocytosis dalam bentuk menengah adalah imun, atau heptane, myelotoxic (cytostatic), autoimun. Pengurangan granulosit kerana sebab yang tidak dapat dijelaskan dianggap sebagai neutropenia idiopatik.

Mengenai keunikan proses, bentuk neutropenia yang akut dan kronik diasingkan. Keterukan keadaan bersama-sama dengan keterukan manifestasi klinikal bergantung kepada tahap neutrofil dalam darah:

  • keterukan ringan pada tahap leukosit neutropilik dalam julat 1500-1000 sel / μl;
  • ijazah sederhana - dari 1000 hingga 500 sel / μl;
  • teruk - kurang daripada 500 sel / μl atau ketiadaan granulosit dalam darah periferal.

Doktor bercakap tentang neutropenia mutlak dengan penurunan bilangan neutrofil yang mutlak. Ia berlaku bahawa dalam kajian darah, tahap neutrofil dalam peratusan - unit relatif - berada di bawah norma, dan penukaran kepada unit mutlak menunjukkan kadar, maka neutropenia dianggap relatif.

Gejala

Mempunyai manifestasi spesifik neutropenia tidak. Klinik ini dikaitkan dengan penyakit yang menyebabkan penurunan granulosit, atau jangkitan yang disebabkan oleh penurunan imuniti. Tempoh dan keterukan penyakit bergantung kepada faktor etiologis, bentuk dan tempoh neutropenia.

Ijazah ringan biasanya tanpa gejala, tetapi mungkin ada episod jangkitan virus atau bakteria yang bertindak balas dengan terapi standard.

Dengan keparahan yang sederhana, terdapat jangkitan berulang kali jangkitan purulen. Melemahkan pertahanan tubuh menyebabkan jangkitan virus pernafasan yang akut, tonsilitis dan penyakit akut lain dari virus atau bakteria.

Bentuk teruk - agranulocytosis - dicirikan oleh proses ulseratif-nekrotik, virus yang teruk, kulat atau kulat bakteria, gejala mabuk. Risiko sepsis dan kematian meningkat disebabkan oleh terapi yang tidak dipilih.

Jika bilangan neutrophil mutlak pesakit dalam darah menurun di bawah 500 atau bilangan granulosit mutlak adalah kurang daripada 1000 sel / μl, neutropenia febrile berkembang. Manifestasi awalnya adalah suhu tubuh demam (39-40%). Demam disertai dengan peluh, takikardia, gegaran, kelemahan teruk, arthralgia, pucat, hipotensi sehingga perkembangan keruntuhan kardiovaskular atau kejutan.

Agranulocytosis imun ditunjukkan oleh proses nekrotik mukosa pharyngeal dan rongga mulut (stomatitis, pharyngitis, gingivitis, tonsillitis) dan gejala yang berkaitan. Nekrosis boleh diperhatikan pada lidah lembut atau keras, lidah. Keadaan ini diperburuk oleh limfadenitis serantau, splenomegali sederhana dan hepatomegali.

Untuk agranulocytosis myelotoxic dicirikan oleh sindrom hemorrhagic yang agak ketara dengan rupa lebam pada badan, gusi berdarah, hematuria, pendarahan hidung.

Dengan penyetempatan proses radang dan ulser pada paru-paru, radang paru-paru pernafasan berlaku, hasilnya mungkin menjadi perkembangan gangren paru-paru atau abses. Abses subkutaneus, panaritiums berlaku dengan kekalahan kulit. Enteropati nekrotik dengan gejala dalam bentuk mual dan muntah, tanpa pengambilan makanan, sakit perut akut, sembelit, atrium usus, berlaku apabila proses ulseratif mempengaruhi usus kecil.

Neutropenia keturunan yang teruk - Sindrom Kostman - sudah pada tahun pertama kehidupan membawa kepada jangkitan bakteria yang berterusan terdedah kepada kambuhan. Gambar klinikal adalah berbeza: dari pelbagai ulser pada badan, kepada radang paru-paru yang kerap. Kanak-kanak dengan neutropenia Kostman berisiko kerana kejadian sindrom myeloplastic atau leukemia myeloblastik.

  • peritonitis;
  • penembusan usus, pundi kencing, lelangit lembut, vagina (bergantung pada lokasi proses);
  • sepsis;
  • gangren pulmonari;
  • hepatitis akut;
  • abses;
  • mediastinitis.

Diagnostik

Kajian utama yang bertujuan untuk menentukan tahap neutrofil - ujian darah klinikal dengan formula leukosit. Jika analisis dilakukan secara manual, iaitu pengiraan semua penunjuk dilakukan oleh juruteknik makmal menggunakan mikroskop, maka jumlah mutlak leukosit ditentukan dan dimasukkan ke dalam bentuk, dan basofil, eosinofil, myelosit, sel stab, neutrofil tersegra dan yang lain adalah relatif. Ia lebih mudah apabila analisis dilakukan dengan menggunakan auto-analyzer. Dalam kes ini, nilai mutlak dan relatif (peratus) dikira secara automatik.

Dengan tahap sederhana, granulositopenia, anemia sederhana, leukopenia sering dikesan, dengan agranulositosis yang teruk, trombositopenia.

Untuk menentukan punca neutropenia yang tepat, serta penyetempatan tumpuan, beberapa kajian lain diperlukan:

  • biopsi sumsum tulang diikuti oleh myelogram;
  • analisis dengan pengiraan titer antibodi anti-granulocyte kepada sitoplasma neutrophil;
  • tiga darah darah untuk kemandulan;
  • ujian darah biokimia;
  • Diagnostik PCR;
  • analisis untuk penentuan antibodi kepada virus hepatitis (HBsAg, Anti-HAV-IgG, dan lain-lain);
  • imunogram;
  • kajian sitologi, mikrobiologi, budaya;
  • analisis najis untuk pengesanan enterobakteria patogen.

Pemilihan kaedah untuk memeriksa pesakit dibuat relatif terhadap penyakit ini. Pemeriksaan bakterisis kuman, air kencing, muntah atau cecair badan lain mungkin diperlukan, serta sinaran-x paru-paru, MRI atau CT pelbagai organ, dan sebagainya.

Video

Rawatan

Tiada ubat langsung yang mengawal jumlah neutrofil. Rawatan terdiri daripada menghapuskan punca, memerangi penyakit asas yang membawa kepada penurunan bilangan granulosit, dan jangkitan yang berkaitan.

Pemilihan gabungan ubat-ubatan dan dos mereka adalah berdasarkan keparahan penyakit dan keadaan umum pesakit, serta kehadiran dan keparahan jangkitan yang berkaitan.

Terapi ubat termasuk:

  • antibiotik;
  • antimikotik;
  • glucocorticosteroids;
  • iv transfusi gamma dan imunoglobulin, plasma, granulosit, massa platelet atau leukosit, penyelesaian kristalid;
  • perangsang leukopoiesis.

Dalam kes teruk agranulositosis, plasmapheresis ditambah kepada farmakoterapi. Pesakit mesti diletakkan di dalam kotak, di mana keadaan aseptik dicipta (pengasingan sebahagian atau lengkap dari pelawat, rawatan kuarza biasa, dll) untuk mencegah penambahan jangkitan dan perkembangan komplikasi.

Apakah neutropenia? Mengapa penyakit ini berkembang?

Menurut istilah perubatan, neutropenia adalah gangguan darah di mana leukosit neutrophilic yang terlalu sedikit dihasilkan dalam sumsum tulang. Dalam keadaan ini, tubuh manusia menjadi lebih mudah terdedah kepada pelbagai kulat, bakteria dan parasit, di samping itu, rintangan dan fungsi imun terhadap pelbagai jangkitan dapat dikurangkan.

Neutropenia pada kanak-kanak di bawah satu tahun sering diwujudkan dalam bentuk penyakit kronik, jinak, dan kitaran. Iaitu, tahap neutrofil boleh berubah-ubah dalam tempoh masa yang berbeza, kemudian jatuh ke titik yang sangat rendah, kemudian meningkat secara mandiri ke tahap yang diperlukan. Tahap sel perlindungan putih menjadi semakin malar dan stabil oleh 2-3 tahun.

Neutropenia apa itu? Kenapa ada, apa yang mengancam, dan bagaimana untuk merawat keadaan ini, pertimbangkan lebih terperinci hari ini.

Fungsi dan kadar leukosit neutropilik

Sebagai sebahagian daripada sistem imun, neutrofil, atau kerana ia dipanggil leukosit polimorfonuklear, adalah penting dan penting dalam sistem pertahanan selular badan. Sel-sel darah ini matang dalam sumsum tulang selama kira-kira 14 hari, selepas mereka memasuki aliran darah yang mereka beredar untuk beberapa waktu, mencari patogen atau mikroorganisma.

Biasanya, neutrofil harus terdiri dari 48 hingga 78% daripada jumlah leukosit. Pengurangan jumlah leukosit biasanya membawa kepada penurunan tahap neutrofil. Walau bagaimanapun, jika sejumlah besar leukosit dan pengurangan neutrophil, iaitu limfositosis dan neutropenia, dikesan dalam analisis, maka badan itu menandakan kekurangan perlindungan untuk tubuh atau aktiviti imun terjejas, di mana doktor mungkin mengandaikan bahawa virus telah memasuki badan atau sel kanser telah berkembang. Lymphocytosis dan neutropenia pada orang dewasa adalah salah satu "panggilan" utama badan mengenai penyakit sekarang ini, tanda-tanda yang mungkin belum menunjukkan diri mereka sendiri dan orang itu tidak menyedari kemerosotan kesihatan mereka.

Berhubung dengan norma neutrofil dalam darah, orang yang sihat perlu dikesan mengikut susunan 1500 sel setiap 1 mikroliter darah (1500 / 1mkl).

Dalam kes penurunan dalam indeks, keadaan neutropenia didiagnosis. Neutropenia adalah mutlak dan relatif. Apabila ia datang untuk mengurangkan peratusan bilangan neutrophil, ia adalah lazim untuk bercakap mengenai neutropenia relatif. Tiga tahap keparahan penyakit juga dikongsi:

  • cahaya (apabila lebih daripada 1000 neutrofil berada dalam 1 μl darah);
  • sederhana (dari 500 hingga 1000 dalam 1 μl.);
  • peringkat teruk (kurang daripada 500 setiap 1mkl).

Hanya bentuk yang teruk penyakit ini dianggap berbahaya bagi kehidupan manusia apabila tahap sel pelindung telah mencapai tahap kritis dan mungkin dikaitkan dengan pembentukan neutrofil yang terganggu.

Walau bagaimanapun, untuk mengabaikan penyelewengan kecil dari norma itu juga tidak berbaloi, kerana penyakit itu boleh berkembang menjadi tahap akut hanya dalam beberapa hari, atau menjadi kronik, beransur-ansur berkembang selama beberapa tahun.

Punca Neutropenia

Neutropenia pada kanak-kanak dan orang dewasa boleh berkembang sebagai patologi spontan disebabkan oleh penurunan fungsi atau pemusnahan granulosit, dan sebagai akibat daripada sebarang keabnormalan dan patologi. Selalunya, pengurangan sel neutrofil berlaku akibat pendedahan kepada badan ubat tertentu, terutamanya penisilin, anticonvulsants dan ubat antikanker. Walau bagaimanapun, faktor patologi lain juga boleh mencetuskan perkembangan penyakit, contohnya:

  • jangkitan virus, bakteria, atau parasit (HIV, malaria, tuberkulosis, dan lain-lain);
  • gangguan fungsi sumsum tulang, perkembangan leukemia, anemia, myelofibrosis, dan sebagainya;
  • kekurangan asid folik dan vitamin B12 yang ketara di dalam badan;
  • kadang-kadang, neutropenia dalam kanak-kanak mungkin disebabkan oleh pankreas atau fungsi buah pinggang yang tidak mencukupi;
  • kurang kerap, neutropenia kongenital mungkin berlaku pada bayi akibat agranulocytosis yang dihantar secara genetik, atau gangguan asal pengeluaran sel putih, suatu keadaan yang disebut sindrom Kostman.

Neutropenia dibahagikan kepada utama dan menengah. Bentuk utama berlaku selepas penularan genetik atau kehadiran kekurangan dalam sel mieloid, penyakit ini adalah ciri-ciri kanak-kanak di bawah satu setengah tahun. Neutropenia menengah adalah lebih biasa pada orang dewasa yang mengalami penyakit autoimun, menjalani kemoterapi atau radiasi, atau, misalnya, menderita alkoholisme.

Neutropenia kitaran adalah satu lagi bentuk penyakit ini. Konfigurasi ini sangat jarang berlaku, dan berlaku 1 kali per juta. Neutropenia kitaran biasanya bermula pada kanak-kanak kecil kerana alasan yang tidak diketahui. Pada pesakit dengan diagnosis sedemikian, satu mutasi gen elastase neutrophil dikesan, dan selalunya, pembebasan sel darah imun dari sumsum tulang (myelokahexia) terganggu.

Bagaimana untuk menyembuhkan neutropenia?

Penyakit ini berbahaya kerana seseorang menjadi lebih mudah terdedah kepada perkembangan pelbagai jangkitan, terutamanya apabila terdapat pada neutropenia yang teruk, apabila terdapat praktikal tiada sel pertahanan dalam badan.

Rawatan utama dengan jumlah leukosit neutropilik yang rendah harus ditujukan untuk menghapuskan penyebab keadaan ini. Ia amat penting dalam terapi untuk memaksimumkan imuniti semulajadi pesakit, juga perlu untuk melindungi dia daripada sebarang penyakit dan jangkitan berjangkit.

Rawatan dengan ubat-ubatan biasanya digunakan hanya dalam bentuk yang teruk, dan hanya selepas berunding dengan doktor. Sesetengahnya ditawarkan untuk menjalani rawatan dalam keadaan pegun, di mana pesakit disimpan di dalam bilik steril yang terpencil, yang secara rawak diiradiasi dengan cahaya ultraviolet.

Dalam kes yang terabaikan, campur tangan pembedahan digunakan, iaitu, pemindahan sebahagian daripada sumsum tulang, operasi semacam itu boleh dilakukan hanya kepada orang yang umurnya tidak lebih dari 20 tahun.

Sekarang anda tahu apa neutropenia dan apa sebabnya. Untuk tidak pernah menghadapi keadaan yang sama, anda mesti sentiasa menyembuhkan penyakit yang mendasari pada masa yang tepat, jika perlu, menguatkan sistem imun anda dengan persediaan khas dan kompleks vitamin.

Neutropenia

Neutropenia adalah tahap granulosit neutrophil yang dikurangkan dalam jumlah komposisi sel darah sehingga kurang daripada 1500 / μl. Keterukan keadaan pesakit dan risiko komplikasi yang teruk dari penyakit berjangkit dan bakteria secara langsung bergantung kepada keparahan neutropenia.

Untuk memilih rawatan yang berkesan, adalah perlu bukan sahaja untuk menubuhkan penurunan neutrophil dengan bilangan sel biasa kuman hematopoietik lain, tetapi juga untuk memastikan mekanisme etiopatogenetik terjadinya keadaan ini berbahaya untuk kesihatan pesakit.

Kejadian neutropen teruk adalah tidak lebih daripada satu episod per 150,000 penduduk. Tahap kematian dari neutropenia yang mempunyai keparahan yang berbeza-beza adalah 10-60%.

Bentuk neutropenia yang teruk, di mana tahap granulosit neutrophil dalam darah periferal tidak melebihi 500 / μl, sangat jarang berlaku, tetapi apabila menguruskan pesakit dengan agranulositosis, seseorang harus mengetahui risiko penyakit radang yang sangat tinggi, agen penyebabnya adalah flora endogen sendiri.

Punca Neutropenia

Untuk memahami mekanisme patogenetik neutropenia, perlu mempertimbangkan proses fisiologi pembentukan darah normal dan pembiakan sel-sel darah penting. Keseluruhan tempoh aktiviti vital granulosit neutrophilic mengambil masa 15 hari dan dibahagikan kepada tiga fasa: pembiakan dalam organ hematopoietik utama, peredaran bebas dalam aliran darah periferal dan, jika perlu, dalam organ dan tisu, dan pemusnahan fisiologi mereka.

Pelanggaran setiap tempoh aktiviti vital granulosit neutropilik boleh menjadi provokator untuk pembangunan satu bentuk atau neutropenia lain. Oleh itu, pelanggaran proliferasi dan pembezaan granulosit dalam struktur sum-sum tulang boleh berlaku akibat kecacatan kongenital, serta dalam pelbagai penyakit sifat autoimun, oncopathology penyetempatan yang berlainan.

Oleh kerana peratusan neutrofil yang lebih tinggi tidak berada dalam keadaan bebas dalam aliran darah yang beredar, tetapi dalam perekat ke dinding vaskular (yang dipanggil fraksi marginate granulosit neutrophil), keadaan diciptakan untuk pembangunan pseudoneutropenia. Keadaan ini dicirikan oleh pengurangan neutrophil dalam darah yang beredar, walaupun tahap keseluruhan granulosit neutrophil kekal tidak berubah kerana bilangan neutrophil yang berpengaruh.

Pemusnahan sejumlah besar neutrophil hanya berlaku apabila terdedah kepada antibodi anti-leukosit.

Neutropenia tergolong dalam kategori polyetiology sindrom, jadi ia dapat bekerja sebagai sebuah negara awal, dan komplikasi kesihatan lain. penyakit kongenital disertai oleh sindrom neutropenia adalah: neutropenia siklik, negeri immunnodefitsitnye kongenital agranulocytosis genetik disebabkan, penyakit penyimpanan (acidemia, penyakit simpanan glikogen), mielokaheksiya keabnormalan fenotip (chondrodysplasia metaphyseal, dyskeratosis kongenital).

Dengan pengambilan penyakit disertai oleh sindrom neutropenia termasuk: penyakit sifat autoimun (anemia benign pada kanak-kanak, systemic lupus erythematosus, granuloma Weger), sumsum tulang patologi (anemia aplastik, metastasis penyetempatan di dalam saluran berkenaan dgn sumsum, pendedahan yang berpanjangan kepada mengion keadaan radiasi), penyakit berjangkit alam (umum sepsis bakteria, HIV dan AIDS, cytomegalovirus kekalahan batuk kering penyetempatan berbeza).

Sekumpulan berasingan neutropenic membentuk apa yang dipanggil "rumusan", yang menimbulkan kesan toksik kumpulan tertentu ubat-ubatan (diuretik merkuri, nonsteroidal anti-inflamasi, antidepresan, dan antihistamin antitireodnye).

Gejala neutropenia

Gejala klinikal tipikal dalam sindrom neutropenik berkembang dengan penurunan yang ketara dalam kadar granulosit neutropilik pada darah periferal dan gejala manifes serupa dengan anemia hipoplas.

Pertama gejala neutropenia ciri perubahan necrotic dan ulser di penyetempatan rongga mulut (tonsillitis, Vesicular, dan gingivitis), toraks (pneumonia dengan kecenderungan untuk bernanah pembentukan dan empyema pleural), kulit (abses subkutaneus, panaritiums kuku dan phlegmon intermuscular), tisu lembut penyetempatan adrectal (bernanah bernanah fistula dalam borang).

Dalam keadaan di mana proses necrotic-kolitis menjejaskan usus kecil membangunkan necrotizing enteropathy Clinic, yang menyatakan kemunculan sakit perut akut tanpa penyetempatan jelas, loya dan muntah-muntah tidak berkaitan dengan pengambilan makanan, dan atony usus dengan kecenderungan pesakit sembelit. Bahaya enteropathy necrotic adalah kecenderungan untuk mengalami komplikasi yang mengancam nyawa pesakit (penembusan usus dan peritonitis) itu.

Dalam neutropenia teruk, provokasi yang penggunaan berpanjangan anticonvulsants, sulfonamides, giposensebiliziruyuschih dan ubat-ubatan analgesik, terang dibentuk dengan debut sindrom klinikal akut dan kematian yang tinggi. Borang ini merujuk kepada agranulocytosis neutropenia imun yang disebabkan oleh antibodi reaksi antileykotsitarnyh pada granulocytes neutrophil mereka sendiri dan ditunjukkan dalam demam timbul akut, sakit kepala, sakit sakit pada sendi besar, dan kelemahan yang teruk. Dalam pelbagai organ dan tisu muncul ulser dengan komponen radang (rongga mulut, esofagus, faraj, dan usus) sehingga pembangunan septisemia umum. Jangka masa tempoh akut 3-4 hari lebih 30% daripada kes-kes yang membawa maut.

Oleh itu, dalam setiap pesakit dengan penyakit berjangkit yang kerap, terutama yang teruk, kehadiran neutropenia harus disyaki, terutamanya pada pesakit yang menerima rawatan radiasi atau sitostatik.

Untuk manifestasi awal neutropenia tiada aduan biasa pesakit, dan oleh itu, ia adalah perlu untuk memberi perhatian khusus kepada pemeriksaan fizikal pesakit dengan pemeriksaan mandatori rongga mulut, kulit, dubur, catheterization, laman venipuncture dan kapal pusat, serta rabaan abdomen.

Sebagai tambahan kepada ciri-ciri klinikal gejala untuk mewujudkan diagnosis yang boleh dipercayai "neutropenia" adalah sangat penting untuk mengenal pasti perubahan makmal.

Perhatian khusus perlu diberikan kepada pemeriksaan makmal pesakit dengan demam demam, yang membabitkan bukan sahaja kiraan darah lengkap dengan granulocytes, tetapi jika perlu, dua budaya darah kehadiran bakteria patogen dan jangkitan kulat. Pada pesakit selepas pembedahan perlu dinilai kandungan pembenihan dari longkang siswazah dan kehadiran najis longgar pelaksanaan jangkitan clostridial tahi disyorkan.

Sangat penting dalam diagnosis neutropenia adalah kajian fungsi hematopoietik sumsum tulang, di mana ia tidak mungkin untuk menilai perencatan satu atau lain hemopoietic germ, tetapi juga untuk menentukan punca kejadiannya.

Neutropenia pada kanak-kanak

Neutropenia pada zaman kanak-kanak berlaku sebagai manifestasi hipofungsi sumsum tulang, dan pada tempoh umur yang berbeza kriteria bagi sindrom neutropenik berbeza. Oleh itu, neutropenia pada bayi berlaku apabila kandungan kuantitatif granulosit neutrophil dalam darah kurang daripada 1000 / μl darah periferal. Pada usia yang lebih tua, tanda utama neutropenia adalah penurunan kandungan kuantitatif neutrofil kurang daripada 1500 / μl.

Pada usia satu tahun, neutropenia paling kerap mempunyai kursus akut atau kronik (gambaran klinikal berkembang dalam masa beberapa bulan). Sindrom neutropen utama diwakili oleh tiga bentuk utama: neutropen imun, neutropenia kronik yang kronik dan bentuk genetik yang ditentukan.

Sekiranya sindrom neutropen adalah ringan, iaitu, kanak-kanak mempunyai sedikit penurunan bilangan granulosit neutropilik di dalam darah periferi, penyakit asimptomatik penyakit ini paling sering diperhatikan. Dalam sesetengah kes, terdapat seringkali berulang-ulang episod penyakit virus pernafasan akut dengan kecenderungan untuk berpanjangan dan penambahan komplikasi bakteria. Sebagai peraturan, neutropenias ini tidak memerlukan rawatan tertentu dan bertindak balas dengan baik terhadap rawatan ubat-ubatan antiviral dan antibakteria yang standard.

Neutropenia pediatrik keparahan sederhana dicirikan oleh kecenderungan untuk penyakit purulen-septik berulang, sehingga permulaan tanda-tanda kejutan toksik berjangkit.

neutropenia teruk pada zaman kanak-kanak selalu disertai oleh sindrom mabuk teruk, jenis sibuk demam dan komplikasi bernanah teruk destuktivnymi setempat di dada, mulut dan perut. rawatan yang tidak betul diberikan keadaan ini dengan cepat rumit oleh pembangunan tanda-tanda sepsis umum, sering berakhir dengan kematian.

Apabila membuat diagnosis, kriteria yang diperlukan adalah:

- penentuan fakta keturunan terbeban pada patologi ini;

- penilaian gejala klinikal yang terdapat pada kanak-kanak, serta pemeriksaan objektif utama yang mendalam;

- penilaian mingguan hemogram dengan pengiraan wajib semua jenis sel darah (dalam kes neutropenia kitaran, hemogram dinilai sekurang-kurangnya dua kali seminggu selama dua bulan);

- apabila menentukan neutropenia sederhana, adalah dinasihatkan untuk melakukan myelogram;

- Sekiranya neutropenia yang berkaitan dengan virus, perlu mengkaji serum darah untuk peningkatan antibodi anti-granulosit;

- dengan kehadiran foci purus-nekrotik, budaya darah bakteria perlu dilakukan untuk menentukan flora spesifik yang menimbulkan keadaan neutropenik.

Pada zaman kanak-kanak, boleh dilihat bukan sahaja negeri neutropen sekunder, tetapi juga neutropenias keturunan primer, masing-masing mempunyai ciri-ciri sendiri kursus dan tanda biasa.

kriteria umum khusus untuk semua neutropenia keturunan adalah: sejarah keluarga Malah, kemunculan manifestasi klinikal dan makmal pada bulan-bulan pertama kehidupan, kecacatan genetik dikesan oleh kaedah biologi molekul diagnosis.

Sindrom Kostman, yang dicirikan oleh transmisi reses autosom gen yang cacat, adalah bentuk neutropenia keturunan yang teruk, tetapi morbiditi sporadis dapat dilihat. Dengan patologi ini, walaupun dalam tempoh neonatal, kanak-kanak mempunyai episod sering penyakit bakteria dan berjangkit dengan kecenderungan untuk berulang.

Sindrom Kostmana dinyatakan secara kuantitatif diperhatikan penurunan granulocytes neutrophil dalam darah sehingga pembangunan agranulocytosis (dalam 1 ul kurang daripada 300 neutrofil). Kanak-kanak dengan sindrom Kostmana yang mempunyai risiko untuk kejadian leukemia mieloid akut dan sindrom mieloplasticheskim. Sindrom penyakit Kostmana rasional untuk tujuan terapi sepanjang hayat tertentu dengan koloni merangsang faktor (filgrastim subcutaneously dalam dos harian 6 mg / berat bayi kg). Dalam kes kegagalan koloni terapi anak yang sakit adalah disyorkan berprestasi allogeneic pemindahan sum-sum tulang.

Satu lagi jenis neutropen keturunan, disertai dengan pelanggaran aktiviti rendah pelepasan granulosit neutropilik daripada saluran sum-sum tulang, yang dipanggil "myelokakeksii". Jenis neutropenia ini disebabkan oleh perubahan yang berkaitan yang ditunjukkan dalam apoptosis granulosit dipercepatkan di sumsum tulang dan dikurangkan chemotaxis. Semasa tahun pertama kehidupan, kanak-kanak mempunyai neutropenia relatif yang dikaitkan dengan eosinofilia yang teruk dan tahap monosit yang tinggi dalam darah periferal. Apabila menyertai jangkitan bakteria menandakan leukositosis neutrophil, yang dengan cepat berubah menjadi leukopenia.

Satu bentuk yang jarang berlaku sindrom neutropenic keturunan, yang diperhatikan di zaman kanak-kanak, adalah neutropenia siklik, yang diwarisi secara eksklusif resesif. Perbezaan asas antara sindrom ini neutropenic daripada lain-lain bentuk neutropenia terputus-putus kehadiran krisis. "Cyclic" Ini dipanggil neutropenia sebagai bingkai masa yang jelas debut krisis seterusnya (purata 3-8 hari), dan tempoh interictal yang jelas (2 minggu, 3 bulan). Dengan bermulanya krisis dalam kanak-kanak yang muncul tanda-tanda klinikal dan makmal terang beberapa kemerosotan granulocytes neutrophilic dan monocytosis serentak dan eosinofilia, kemunculan tumpuan jangkitan penyetempatan berbeza dengan kandungan bernanah. Selepas berakhirnya krisis neutropenic dalam kanak-kanak normal kesihatan secara keseluruhan dan prestasi formula darah leukocyte.

Pendekatan utama untuk rawatan neutropenia kitaran ialah pelantikan faktor-faktor merangsang koloni dua hari sebelum permulaan krisis yang dijangkakan. Tempoh rawatan tertentu bergantung kepada kadar normalisasi penunjuk granulosit dalam darah periferal.

Neutropenia demam

Neutropen demam atau "demam neutropenik" adalah keadaan teruk yang teruk bagi pesakit, yang berkembang sekiranya berlaku penurunan berat badan dalam granulosit neutrophil dalam darah periferi.

Gejala-gejala ciri sindrom neutropen febrile ialah demam demam, kesejukan yang teruk, diikuti oleh peningkatan berpeluh, peningkatan kadar jantung dan penurunan tajam pada tekanan sistolik arteri sehingga perkembangan tanda-tanda kejutan hipotensia.

Oleh kerana terdapat penurunan yang ketara dalam leukosit neutrophil dalam tubuh manusia, yang bertanggungjawab untuk pembentukan tindak balas imun dan pembentukan tindak balas keradangan, selalunya mustahil untuk mendiagnosis fokus utama jangkitan pada pesakit. Dan hanya dengan jangka panjang penyakit ini, di bawah syarat-syarat penindasan ketahanan imuniti, fokus otot-septik dari pelbagai penyetempatan muncul.

Neutropenia demam paling sering diperhatikan pada pesakit yang berulang kali mengalami terapi sitostatik dan radiasi secara besar-besaran yang digunakan dalam tumor ganas, dan dianggap sebagai reaksi hyperergic sebagai tindak balas kepada kesan toksik ubat-ubatan.

Pada pesakit yang menghidap neutropenia febrile, ada penyakit berjangkit yang teruk yang dalam orang yang sihat tidak menyebabkan masalah kesihatan jangka panjang. Sehubungan dengan penghalang imuniti yang tajam, pada pesakit dengan neutropenia febrile, penyebaran jangkitan yang cepat dari tumpuan utama kepada semua tisu dan organ diperhatikan, sehingga menyebabkan sepsis umum.

Agen penyebab utama jangkitan dalam neutropenia febrile ialah mikroorganisme anaerob, clostridia dan cocaine gram-positif patogenik, serta reinfeksi dengan virus herpes dan sitomegalovirus.

Selepas menentukan fakta penurunan dalam granulosit neutrophil yang digabungkan dengan sindrom mabuk yang ketara, darah dan cecair biologi diperlukan untuk menentukan kepekaan terhadap ubat antibakteria pelbagai kumpulan untuk memilih rejimen rawatan yang sesuai dan sesuai.

Dalam rawatan antibakteria neutropenia febrile, seseorang harus mematuhi rejimen rawatan yang digabungkan berdasarkan penggunaan gabungan agen antibakteria yang mempengaruhi kedua-dua flora positif dan gram negatif (Augmentin 375 mg 2 kali sehari secara lisan, Medakson 1 g 1 p / hari.) Intramuscularly, Gentamicin in dos harian sebanyak 2.4 mg / kg intravena). Oleh sebab ejen antibakteria ini memberi kesan buruk kepada flora patogen dan mikroflora usus yang bermanfaat, menyebabkan penyebaran jangkitan kulat, penggunaan ubat antijamur adalah wajib (Fluconazole dalam dos harian 400 mg secara intravena atau secara lisan).

Keberkesanan terapi empirikal antibakteria dinilai, sebagai peraturan, dalam tempoh dua hari pertama, dan apabila tidak ada dinamik positif parameter klinikal dan makmal, rawatan antikulat besar harus ditetapkan (Amphotericin B dalam dos harian 0.25 mg / kg secara intravena).

Kaedah rawatan gejala tidak spesifik yang digunakan mengikut petunjuk ketat untuk meringankan keadaan pesakit dan mencegah komplikasi yang mungkin termasuk transfusi jisim granulosit dan pengenalan plasma hyperimun dengan infusi intravena.

Neutropenia benign

Neutropenia jinak kronik adalah patologi darah, diperhatikan hanya pada masa kanak-kanak selama tidak lebih daripada dua tahun dan tidak memerlukan penggunaan terapi tertentu.

Pendaftaran perubahan dalam ujian darah yang mengesahkan neutropenia pada kanak-kanak adalah rasional untuk penjagaan susulan oleh doktor dari pelbagai profil (ahli hematologi, pakar imunologi, ahli neonatologi, ahli pediatrik). Patologi darah ini tidak menyebabkan gangguan kesihatan dan psikomotorik kanak-kanak yang teruk.

Tidak ada faktor etiopathogenetik yang spesifik untuk terjadinya neutropenia jinak pada zaman kanak-kanak, dan ahli hematologi paling sering mengaitkan tanda-tanda perubahan dalam gambar darah putih dengan ketidaksempurnaan sistem darah akibat ketiadaan tisu hematopoietik yang tidak mencukupi.

Sebagai tambahan kepada kandungan kuantitatif granulosit neutropilik yang dikurangkan dalam darah, tiada perubahan lain dikesan. Neutropenia benign tidak dicirikan oleh kursus yang teruk dan hampir 100% kes mempunyai prognosis yang baik untuk kehidupan.

Kaedah rawatan perubatan untuk neutropenia jinak, hanya rejimen rawatan antibakteria dan antiviral digunakan untuk sebab-sebab perubatan, dos yang tidak berbeza daripada skema biasa yang digunakan untuk jangkitan bakteria dan virus pada anak-anak muda.

Rawatan neutropenia

Pemilihan kaedah rawatan yang sesuai tidak hanya bergantung pada keparahan keadaan pesakit, tetapi juga kehadiran atau ketiadaan komplikasi yang dikatakan, serta ciri-ciri individu organisma. Dalam menentukan taktik rawatan pesakit, dinasihatkan untuk memantau perjalanan penyakit sepanjang masa, dan oleh itu, bentuk neutropenia teruk perlu dirawat hanya di hospital dengan profil hematologi.

Dalam keadaan di mana terdapat kecurigaan terhadap penyakit yang berjangkit, perlu segera memulakan rawatan etiopathogenetik dengan ubat kumpulan ubat antibakteria dalam dos yang besar berbanding dengan patologi yang sama tanpa neutropenia. Apabila memilih ubat antibakteria yang sesuai, kepekaan antimikrob terhadap patogen penyakit berjangkit yang paling biasa dan potensi toksisiti mereka harus dipertimbangkan.

Selalunya, agen antibakteria diberikan oleh infusi intravena melalui akses vena pusat, tetapi pengesahan bakteria pada pesakit, yang dipicu oleh Staphylococcus aureus, adalah petunjuk untuk mengeluarkan kateter vena.

Tempoh terapi antibiotik mungkin berbeza, bergantung kepada bentuk neutropenia, patogen dan keparahan neutropenia. Kriteria yang diterima umum untuk keberkesanan rawatan antibakteria adalah peningkatan keadaan pesakit dalam 72 jam pertama, dan kurangnya dinamik positif adalah rasional untuk mengubah antibiotik atau meningkatkan dos ubat antibakteria yang digunakan sebelum ini.

Bentuk neutropen sementara, yang diamati setelah penggunaan terapi imunosupresif pada pesakit kanser, juga memerlukan rawatan empiris antibakteri, bertahan hingga peningkatan indeks granulosit neutrophil lebih dari 500/1 μl.

Kekurangan dinamik positif keadaan pesakit apabila menggunakan terapi antibakteria boleh disebabkan oleh jangkitan dengan mikroorganisma tahan, superinfeksi, yang dicetuskan oleh dua atau lebih jenis bakteria, serum yang tidak mencukupi dan antibiotik tisu, atau tumpuan infeksi terhadap lokalisasi terhad (abses).

Berkaitan dengan terapi antibiotik, pesakit febrile jangka panjang dengan neutropenia, disyorkan agar rejimen rawatan antijamur ditetapkan (intravena Amphotericinin-tetes 0.25 mg / kg sehari). Penggunaan ubat antikulat untuk tujuan prophylactic tidak munasabah dan tidak wajar dalam rawatan neutropenia. Trimethoprim-sulfamethoxazole dalam dos harian maksimum 100 mg digunakan sebagai agen antibakteria yang digunakan untuk tujuan prophylactic pada pesakit dengan neutropenia yang agak teruk, dengan mengambil kira kemungkinan kesan sampingannya tindakan myelosupresif).

Baru-baru ini, penggunaan ubat-ubatan yang meluas terhadap neutropenia yang teruk menggunakan faktor-faktor merangsang koloni, terutama pada jenis sindrom neutropenik. Juga, skop ubat ini adalah pencegahan komplikasi berjangkit yang mungkin berlaku pada pesakit yang baru-baru ini menjalani pemindahan tisu tulang sumsum. Ubat-ubatan yang dipilih dalam keadaan ini adalah faktor koloni-stimulasi dengan keberkesanan yang terbukti (Filgrastim 5 mg / 1 kg berat badan setiap hari secara intravena, Molgramostin pada dos harian 5 μg / kg sc), yang digunakan sehingga normalisasi neutrhil granulosit dalam darah.

Juga dalam rawatan kompleks neutropenia termasuk penggunaan ubat simtomatik yang tidak secara bebas menjejaskan proses peningkatan percambahan dan kematangan neutrofil, tetapi mempengaruhi proses pengedaran dan pembusukan mereka. Ubat-ubatan kumpulan ini termasuk hormon glucocorticoid (hidrokortison dalam dos harian 250 mg), ubat-ubatan yang meningkatkan proses metabolik dalam badan (Pentoxyl dalam dos harian 600 mg secara lisan, Leucogen 0.02 g 3 r / hari, Methyluracil 2 g / hari ), serta asid Folik dengan dos harian 1 mg / 1 kg berat badan.

Dari kaedah operasi rawatan dalam neutropenia, disebabkan peningkatan pemusnahan granulosit neutropilik dalam limpa, splenectomy telah ditunjukkan. Kontraindikasi mutlak terhadap produk operasi ini adalah sindrom neutropen yang teruk dan proses menular yang umum.


Artikel Seterusnya

Sisi mana hati?

Artikel Yang Berkaitan Hepatitis