Gejala pertama hepatitis autoimun, diagnosis dan rawatan

Share Tweet Pin it

Hepatitis autoimun adalah penyakit radang hati yang tidak menentu etiologi, dengan kursus kronik, disertai oleh kemungkinan perkembangan fibrosis atau sirosis. Lesi ini dicirikan oleh gejala histologi dan imunologi tertentu.

Penyataan pertama kerosakan hati seperti ini muncul dalam kesusasteraan saintifik di pertengahan abad XX. Kemudian istilah "hepatitis lupoid" digunakan. Pada tahun 1993, Kumpulan Kajian Penyakit Antarabangsa mencadangkan nama patologi semasa.

Apa itu?

Hepatitis autoimun adalah penyakit radang hati parenchyma etiologi (sebab) yang tidak diketahui, disertai dengan penampilan dalam tubuh sejumlah besar sel-sel imun (gamma globulins, autoantibodies, makrofaj, limfosit, dan lain-lain)

Punca pembangunan

Adalah dipercayai bahawa wanita lebih cenderung menderita hepatitis autoimun; kejadian puncak terjadi pada usia 15 hingga 25 tahun atau menopause.

Asas patogenesis hepatitis autoimun adalah penghasilan autoantibodi, sasarannya adalah sel hati - hepatosit. Sebab-sebab pembangunan tidak diketahui; teori-teori yang menerangkan berlakunya penyakit, berdasarkan andaian pengaruh kecenderungan genetik dan faktor-faktor pencetus:

  • jangkitan dengan virus hepatitis, herpes;
  • perubahan (kerosakan) tisu hati oleh toksin bakteria;
  • mengambil ubat-ubatan yang mendorong tindak balas atau perubahan imun.

Permulaan penyakit boleh disebabkan oleh faktor tunggal dan kombinasi mereka, bagaimanapun, gabungan pencetus menjadikan kursus lebih berat dan menyumbang kepada perkembangan pesat proses tersebut.

Bentuk penyakit

Terdapat 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ia berlaku pada kira-kira 80% kes, lebih kerap di kalangan wanita. Ia disifatkan oleh gambar klinikal klasik (hepatitis lupoid), kehadiran ANA dan antibodi antibodi, patologi imun yang bersamaan dalam organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulseratif, diabetes, dan lain-lain), kursus yang perlahan tanpa manifestasi klinikal yang ganas.
  2. Manifestasi klinis mirip dengan hepatitis Type I, ciri utama yang membedakan adalah pengesanan antibodi SLA / LP untuk melarutkan antigen hati.
  3. Ia mempunyai kursus malignan, prognosis yang tidak baik (pada masa diagnosis, sirosis hati dikesan dalam 40-70% pesakit), juga lebih sering berkembang pada wanita. Diterangkan oleh kehadiran dalam darah antibodi LKM-1 untuk cytochrome P450, antibodi LC-1. Manifestasi kekebalan extrahepatic lebih ketara daripada jenis I.

Pada masa ini, kewujudan hepatitis jenis hepatitis III dipersoalkan; ia dicadangkan untuk menganggapnya bukan sebagai bentuk bebas, tetapi sebagai kes khas jenis penyakit I.

Pembahagian hepatitis autoimun ke dalam jenis tidak mempunyai kepentingan klinikal yang signifikan, mewakili tahap minat saintifik yang lebih tinggi, kerana ia tidak melibatkan perubahan dari segi langkah diagnostik dan taktik rawatan.

Gejala hepatitis autoimun

Manifestations tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang unik mengkategorikannya sebagai gejala tepat hepatitis autoimun. Penyakit ini bermula, sebagai peraturan, secara beransur-ansur, dengan gejala biasa (debut tiba-tiba berlaku dalam 25-30% daripada kes):

  • sakit kepala;
  • sedikit peningkatan suhu badan;
  • menguning kulit;
  • perut kembung;
  • keletihan;
  • kelemahan umum;
  • kekurangan selera makan;
  • pening kepala;
  • berat di perut;
  • sakit di hipokondrium kanan dan kiri;
  • hati dan limpa yang diperbesarkan.

Dengan perkembangan penyakit di peringkat kemudiannya diperhatikan:

  • pucat kulit;
  • menurunkan tekanan darah;
  • sakit di hati;
  • kemerahan telapak tangan;
  • rupa telangiectasia (urat labah-labah) pada kulit;
  • peningkatan kadar jantung;
  • hepatic encephalopathy (demensia);
  • koma hepatik.

Gambar klinikal dilengkapi dengan gejala komorbiditi; paling kerap ini adalah sakit pernafasan dalam otot dan sendi, peningkatan secara tiba-tiba dalam suhu badan, dan ruam maculopapular pada kulit. Wanita mungkin mempunyai aduan mengenai penyelewengan haid.

Diagnostik

Kriteria diagnostik untuk hepatitis autoimun adalah penanda serologis, biokimia dan histologi. Menurut kriteria antarabangsa, adalah mungkin untuk bercakap tentang hepatitis autoimun jika:

  • tahap γ-globulin dan IgG melebihi tahap normal sebanyak 1.5 kali atau lebih;
  • aktiviti peningkatan AST, ALT;
  • sejarah kekurangan pemindahan darah, mengambil ubat hepatotoxicosis, penyalahgunaan alkohol;
  • penanda jangkitan virus aktif (hepatitis A, B, C, dll) tidak dikesan dalam darah;
  • titisan antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) untuk orang dewasa di atas 1:80; untuk kanak-kanak di atas 1:20.

Biopsi hati dengan pemeriksaan morfologi sampel tisu mendedahkan gambar hepatitis kronik dengan tanda-tanda aktiviti yang diucapkan. Tanda-tanda histologi hepatitis autoimun adalah jambatan atau melangkah nekrosis parenchyma, penyusupan limfoid dengan banyak sel plasma.

Rawatan hepatitis autoimun

Dasar terapi adalah penggunaan glucocorticosteroids - obat-imunosupresan (menahan imuniti). Ini membolehkan anda mengurangkan aktiviti tindak balas autoimun yang memusnahkan sel-sel hati.

Pada masa ini, terdapat dua rejimen rawatan untuk hepatitis autoimun: gabungan (prednisone + azathioprine) dan monoterapi (dosis tinggi prednisone). Keberkesanan mereka adalah sama, kedua-dua skim membolehkan anda mencapai remisi dan meningkatkan kadar kelangsungan hidup. Walau bagaimanapun, terapi gabungan ini dicirikan oleh insiden kesan sampingan yang lebih rendah, iaitu 10%, sementara hanya dengan rawatan prednisone, angka ini mencapai 45%. Oleh itu, dengan toleransi yang baik azathioprine, pilihan pertama adalah lebih baik. Terutamanya terapi kombinasi ditunjukkan untuk wanita tua dan pesakit yang mengidap kencing manis, osteoporosis, obesiti, dan peningkatan kerengsaan saraf.

Monoterapi diresepkan kepada wanita hamil, pesakit dengan pelbagai neoplasma, mengalami bentuk sitopenia yang teruk (kekurangan beberapa jenis sel darah). Dengan rawatan yang tidak melebihi 18 bulan, dinyatakan kesan sampingan tidak diperhatikan. Semasa rawatan, dos prednison secara beransur-ansur dikurangkan. Tempoh rawatan hepatitis autoimun adalah dari 6 bulan hingga 2 tahun, dalam beberapa kes, terapi dijalankan sepanjang hayat.

Rawatan pembedahan

Penyakit ini boleh disembuhkan hanya dengan pembedahan, yang terdiri daripada pemindahan hati (pemindahan). Operasi ini agak serius dan sukar untuk dibawa pesakit. Terdapat juga beberapa komplikasi yang agak berbahaya dan ketidakselesaan yang disebabkan oleh pemindahan organ:

  • hati tidak dapat diselesaikan dan ditolak oleh tubuh, walaupun penggunaan ubat yang berterusan yang menekan sistem imun;
  • Penggunaan berterusan imunosupresor adalah sukar bagi tubuh untuk bertoleransi, kerana dalam tempoh ini adalah mungkin untuk mendapatkan apa-apa jangkitan, walaupun ARVI yang paling biasa, yang boleh menyebabkan perkembangan meningitis (keradangan meninges), radang paru-paru atau sepsis dalam keadaan kekebalan tertekan;
  • Hati yang dipindahkan mungkin tidak memenuhi fungsinya, dan kemudian kegagalan hepatik akut berkembang dan kematian berlaku.

Satu lagi masalah ialah untuk mencari penderma yang sesuai, ia mungkin mengambil masa beberapa tahun, dan ia tidak memerlukan banyak wang (dari kira-kira 100,000 dolar).

Hilang Upaya dengan hepatitis autoimun

Sekiranya perkembangan penyakit itu telah membawa kepada sirosis hati, pesakit mempunyai hak untuk menghubungi Biro ITU (organisasi yang menjalankan pemeriksaan perubatan dan sosial) untuk mengesahkan perubahan dalam badan ini dan menerima bantuan daripada kerajaan.

Sekiranya pesakit terpaksa menukar tempat kerja kerana keadaan kesihatannya, tetapi mungkin menduduki jawatan lain dengan gaji yang lebih rendah, dia berhak mendapat kumpulan kecacatan yang ketiga.

  1. Apabila penyakit itu mengambil kursus berulang yang tidak berterusan, pesakit mengalami: disfungsi hati yang sederhana dan teruk, keupayaan terhad untuk layan diri, kerja mungkin hanya dalam keadaan kerja yang dicipta secara khusus, menggunakan cara teknikal tambahan, maka kumpulan kedua kecacatan diasumsikan.
  2. Kumpulan pertama boleh diperolehi jika perjalanan penyakit itu berkembang pesat, dan pesakit mempunyai kegagalan hepatik yang teruk. Kecekapan dan keupayaan pesakit untuk penjagaan diri dikurangkan sehingga setakat mana doktor menulis dalam dokumen perubatan pesakit tentang ketidakupayaan sepenuhnya untuk bekerja.

Ia mungkin untuk bekerja, hidup dan merawat penyakit ini, tetapi masih dianggap sangat berbahaya, kerana sebab-sebab kejadiannya belum difahami sepenuhnya.

Langkah-langkah pencegahan

Dalam hepatitis autoimun, hanya profilaksis sekunder yang mungkin, yang terdiri daripada aktiviti seperti:

  • lawatan biasa ke ahli gastroenterologi atau hepatologi;
  • pemantauan berterusan tahap aktiviti enzim hati, imunoglobulin dan antibodi;
  • pematuhan kepada diet khas dan rawatan yang lembut;
  • mengehadkan tekanan emosi dan fizikal, mengambil pelbagai ubat.

Diagnosis tepat pada masanya, ubat-ubatan yang ditetapkan dengan tepat, ubat herba, ubat-ubatan rakyat, pematuhan terhadap langkah-langkah pencegahan dan preskripsi doktor akan membolehkan pesakit mendapat diagnosis hepatitis autoimun untuk menangani penyakit ini dengan merbahaya kepada kesihatan dan kehidupan.

Ramalan

Sekiranya tidak dirawat, penyakit itu semakin berterusan; remitan spontan tidak berlaku. Hasil hepatitis autoimun adalah sirosis kegagalan hati dan hati; Kehidupan 5 tahun tidak melebihi 50%.

Dengan bantuan terapi yang tepat pada masanya dan dilaksanakan dengan baik, adalah mungkin untuk mencapai remisi pada kebanyakan pesakit; Walau bagaimanapun, kadar kelangsungan hidup selama 20 tahun lebih daripada 80%. Transplantasi hati memberikan hasil yang setanding dengan remisi yang dicapai oleh dadah: prognosis 5 tahun adalah baik pada 90% pesakit.

Hepatitis autoimun

Hepatitis autoimun adalah penyakit hati progresif yang berkaitan dengan imun kronik yang berkait dengan kehadiran autoantibodi spesifik, peningkatan tahap globulin gamma, dan tindak balas positif terhadap imunosupresan.

Buat pertama kalinya, hepatitis yang berkembang dengan pesat dengan hasil dalam sirosis hati (pada wanita muda) digambarkan pada tahun 1950 oleh J. Waldenstrom. Penyakit ini disertai dengan penyakit kuning, peningkatan kadar gamma globulin serum, disfungsi haid, dan bertindak balas dengan terapi dengan hormon adrenokortikotropik. Berdasarkan antibodi antinuklear (ANA) yang terdapat dalam darah pesakit, ciri lupus erythematosus (lupus), pada tahun 1956 penyakit tersebut dikenali sebagai "hepatitis lupoid"; Istilah "hepatitis autoimun" diperkenalkan untuk kegunaan hampir 10 tahun kemudian, pada tahun 1965.

Sejak dalam dekad pertama selepas autoimmune hepatitis digambarkan buat kali pertama, ia lebih kerap didiagnosis pada wanita muda, masih ada kepercayaan salah bahawa ia adalah penyakit orang muda. Malah, usia purata pesakit adalah 40-45 tahun, yang disebabkan oleh dua puncak insiden: pada usia 10 hingga 30 tahun dan dalam tempoh 50 hingga 70 tahun. Ciri-ciri bahawa selepas 50 tahun hepatitis autoimun debut sebanyak dua kali lebih awal seperti sebelumnya..

Insiden penyakit ini sangat kecil (namun, ia adalah salah satu yang paling dikaji dalam struktur patologi autoimun) dan berbeza-beza di negara-negara yang berlainan: di kalangan penduduk Eropah, prevalensi hepatitis autoimun ialah 0.1-1.9 kes setiap 100,000, dan di Jepun, hanya 0.01-0.08 setiap 100,000 penduduk setahun. Kejadian di kalangan wakil-wakil jantina yang berbeza juga sangat berbeza: nisbah wanita dan lelaki yang sakit di Eropah adalah 4: 1, di negara-negara Amerika Selatan - 4.7: 1, di Jepun - 10: 1.

Dalam kira-kira 10% daripada pesakit, penyakit ini adalah asimptomatik dan merupakan penemuan tidak sengaja semasa peperiksaan untuk sebab yang lain, dalam 30% keparahan kerosakan hati tidak sesuai dengan sensasi subjektif.

Punca dan faktor risiko

Substrat utama untuk perkembangan perubahan nekrotik radang progresif dalam tisu hati adalah reaksi auto-pencerobohan imun ke sel sendiri. Dalam darah pesakit dengan hepatitis autoimun, terdapat beberapa jenis antibodi, tetapi yang paling penting untuk perkembangan perubahan patologi adalah autoantibodies untuk melicinkan otot, atau antibodi otot anti-licin (SMA), dan antibodi antinuklear (ANA).

Tindakan antibodi SMA diarahkan terhadap protein dalam komposisi struktur terkecil sel-sel otot licin, antibodi antinuklear berfungsi melawan DNA nuklear dan protein nukleus sel.

Faktor penyebab rantai yang mencetuskan tindak balas autoimun tidak diketahui dengan pasti.

Beberapa virus dengan kesan hepatotropik, beberapa bakteria, metabolit aktif bahan-bahan toksik dan ubat-ubatan, dan kecenderungan genetik dianggap sebagai provokator yang mungkin kehilangan keupayaan sistem imun untuk membezakan antara "orang sendiri dan yang lain"

  • Virus Hepatitis A, B, C, D;
  • Virus Epstein - Barr, campak, HIV (retrovirus);
  • Herpes simplex virus (mudah);
  • campurtangan;
  • Antigen Salmonella Vi;
  • cendawan ragi;
  • pembawa alel (varian struktur gen) HLA DR B1 * 0301 atau HLA DR B1 * 0401;
  • mengambil Methyldopa, Oxyphenisatin, Nitrofurantoin, Minocycline, Diclofenac, Propylthiouracil, Isoniazid dan ubat lain.

Bentuk penyakit

Terdapat 3 jenis hepatitis autoimun:

  1. Ia berlaku pada kira-kira 80% kes, lebih kerap di kalangan wanita. Ia disifatkan oleh gambar klinikal klasik (hepatitis lupoid), kehadiran ANA dan antibodi antibodi, patologi imun yang bersamaan dalam organ lain (tiroiditis autoimun, kolitis ulseratif, diabetes, dan lain-lain), kursus yang perlahan tanpa manifestasi klinikal yang ganas.
  2. Ia mempunyai kursus malignan, prognosis yang tidak baik (pada masa diagnosis, sirosis hati dikesan dalam 40-70% pesakit), juga lebih sering berkembang pada wanita. Diterangkan oleh kehadiran dalam darah antibodi LKM-1 untuk cytochrome P450, antibodi LC-1. Manifestasi kekebalan extrahepatic lebih ketara daripada jenis I.
  3. Manifestasi klinis mirip dengan hepatitis Type I, ciri utama yang membedakan adalah pengesanan antibodi SLA / LP untuk melarutkan antigen hati.

Pada masa ini, kewujudan hepatitis jenis hepatitis III dipersoalkan; ia dicadangkan untuk menganggapnya bukan sebagai bentuk bebas, tetapi sebagai kes khas jenis penyakit I.

Pesakit dengan hepatitis autoimun memerlukan terapi sepanjang hayat, seperti kebanyakan kes penyakit berulang.

Pembahagian hepatitis autoimun ke dalam jenis tidak mempunyai kepentingan klinikal yang signifikan, mewakili tahap minat saintifik yang lebih tinggi, kerana ia tidak melibatkan perubahan dari segi langkah diagnostik dan taktik rawatan.

Gejala

Manifestasi penyakit tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang unik mengklasifikasikannya sebagai gejala hepatitis autoimun.

Hepatitis autoimun bermula, sebagai peraturan, secara beransur-ansur, dengan gejala biasa (debut tiba-tiba berlaku dalam 25-30% daripada kes):

  • kesejahteraan keseluruhan yang lemah;
  • penurunan toleransi terhadap aktiviti fizikal yang biasa;
  • mengantuk;
  • keletihan;
  • berat dan rasa menyebar di hipokondrium yang betul;
  • pewarnaan icterik sementara atau kekal kulit dan sclera;
  • pewarna air kencing gelap (warna bir);
  • episod peningkatan suhu badan;
  • mengurangkan atau kekurangan selera makan;
  • sakit otot dan sendi;
  • penyelewengan haid pada wanita (sehingga penghentian haid yang lengkap);
  • tachycardia spontan;
  • pruritus;
  • kemerahan telapak tangan;
  • titik pendarahan, urat labah-labah pada kulit.

Hepatitis autoimun adalah penyakit sistemik yang memberi kesan kepada beberapa organ dalaman. Manifestasi kekebalan extrahepatic yang berkaitan dengan hepatitis dikesan pada kira-kira separuh daripada pesakit dan paling sering diwakili oleh penyakit dan keadaan berikut:

  • arthritis rheumatoid;
  • tiroiditis autoimun;
  • Sindrom Sjogren;
  • sistemik lupus erythematosus;
  • anemia hemolitik;
  • thrombocytopenia autoimun;
  • vaskulitis rematik;
  • alveolitis fibrosing;
  • Sindrom Raynaud;
  • vitiligo;
  • alopecia;
  • lichen planus;
  • asma bronkial;
  • fler skleroderma;
  • Sindrom CREST;
  • sindrom bertindih;
  • polymyositis;
  • diabetes mellitus yang bergantung kepada insulin.

Dalam kira-kira 10% daripada pesakit, penyakit ini adalah asimptomatik dan merupakan penemuan tidak sengaja semasa peperiksaan untuk sebab yang lain, dalam 30% keparahan kerosakan hati tidak sesuai dengan sensasi subjektif.

Diagnostik

Untuk mengesahkan diagnosis hepatitis autoimun, peperiksaan menyeluruh pesakit dijalankan.

Manifestasi penyakit tidak spesifik: tidak ada tanda tunggal yang unik mengklasifikasikannya sebagai gejala hepatitis autoimun.

Pertama sekali, adalah perlu untuk mengesahkan ketiadaan pemindahan darah dan penyalahgunaan alkohol dalam sejarah dan untuk mengecualikan penyakit lain hati, pundi hempedu dan saluran empedu (zon hepatobiliari), seperti:

  • hepatitis virus (terutamanya B dan C);
  • Penyakit Wilson;
  • kekurangan alfa-1-antitrypsin;
  • hemochromatosis;
  • hepatitis perubatan (toksik);
  • cholangitis sclerosing primer;
  • sirosis biliary utama.

Kaedah diagnostik makmal:

  • penentuan tahap gamma globulin serum atau immunoglobulin G (IgG) (meningkat sekurang-kurangnya 1.5 kali);
  • antibodi antinuklear (ANA), antibodi untuk melicinkan otot (SMA), antibodi mikrosomal hepatik (LKM-1), antibodi antigen hati larut (SLA / LP), reseptor asioglikoprotein (ASGPR), antibodi anti-actin, ), ANCA, LKM-2, LKM-3, AMA (titer dewasa ≥ 1:88, kanak-kanak ≥ 1:40);
  • penentuan tahap transaminases ALT dan AST dalam darah (meningkat).
  • Ultrasound organ perut;
  • pengimejan resonans magnetik dan pengiraan;
  • biopsi tusukan diikuti dengan pemeriksaan histologi spesimen biopsi.

Rawatan

Kaedah utama rawatan hepatitis autoimun adalah terapi imunosupresif dengan glukokortikosteroid atau gabungan mereka dengan sitostatika. Dengan tindak balas positif terhadap rawatan, ubat-ubatan boleh dibatalkan tidak lebih awal daripada 1-2 tahun. Harus diingat bahawa selepas pemberhentian ubat, 80-90% pesakit menunjukkan aktivasi berulang dari gejala penyakit.

Walaupun kebanyakan pesakit menunjukkan trend positif terhadap latar belakang terapi, kira-kira 20% kekal kebal terhadap imunosupresan. Kira-kira 10% pesakit terpaksa mengganggu rawatan kerana komplikasi yang telah dikembangkan (erosions dan ulser membran mukus perut dan duodenum, komplikasi menular sekunder, sindrom Cushing, obesiti, osteoporosis, hipertensi, penindasan pembentukan darah, dan lain-lain).

Dengan rawatan yang kompleks, kadar survival 20 tahun melebihi 80%, dengan proses penguraian, ia berkurangan hingga 10%.

Sebagai tambahan kepada farmakoterapi, hemocorrection extracorporeal dilakukan (plasmapheresis volumetrik, cryopathy), yang membolehkan untuk memperbaiki hasil rawatan: gejala klinikal regress, serum gamma globulin dan penurunan titer antibodi.

Sekiranya tiada kesan farmakoterapi dan hemocorrection selama 4 tahun, pemindahan hati ditunjukkan.

Komplikasi dan akibat yang mungkin

Komplikasi hepatitis autoimun boleh:

  • perkembangan kesan sampingan terapi, apabila perubahan dalam nisbah "risiko - manfaat" menjadikan rawatan lanjut tidak praktikal;
  • ensefalopati hepatik;
  • ascites;
  • pendarahan dari vena varikos esofagus;
  • sirosis hati;
  • kegagalan hepatoselular.

Ramalan

Dalam hepatitis autoimun yang tidak dirawat, kelangsungan hidup 5 tahun adalah 50%, 10 tahun - 10%.

Selepas 3 tahun rawatan aktif, pengujian makmal dan remisi yang telah disahkan dapat dicapai dalam 87% pesakit. Masalah terbesar adalah mengaktifkan semula proses autoimun, yang diamati pada 50% pesakit dalam tempoh enam bulan dan 70% selepas 3 tahun dari akhir rawatan. Selepas mencapai remisi tanpa rawatan penyelenggaraan, ia hanya dapat dikekalkan dalam 17% pesakit.

Dengan rawatan yang kompleks, kadar survival 20 tahun melebihi 80%, dengan proses penguraian, ia berkurangan hingga 10%.

Data ini mewajarkan keperluan untuk terapi sepanjang hayat. Jika pesakit bertegas menghentikan rawatan, penjagaan susulan diperlukan setiap 3 bulan.

Hepatitis autoimun - apa itu?

Kajian yang panjang terhadap pesakit dengan hepatitis virus memungkinkan untuk menentukan bahawa pemusnahan hati terjadi tidak hanya di bawah pengaruh efek toksik mikroorganisma, tetapi juga disebabkan oleh tindak balas imun yang kuat. Cuba mengatasi mikroorganisma alien, imuniti menghasilkan sejumlah besar antibodi yang mengambil hepatosit dengan membran yang rosak untuk patogen. Walau bagaimanapun, proses serangan sel hati oleh sel imun boleh berlaku tanpa tindakan virus. Hepatitis tersebut dipanggil autoimun.

Statistik

Hepatitis autoimun (AIG) terutamanya berlaku dalam bentuk kronik, tetapi tanda-tanda yang mungkin berlaku, tanda-tanda klinikal yang sedikit berbeza daripada fasa akut hepatitis virus. Disebabkan kekurangan gejala-gejala tertentu dan jangkitan penyakit laten, kesukaran yang serius timbul dengan diagnosis awal. Pada sesetengah pesakit, permulaan yang teruk membawa kepada perkembangan pesat penyakit ini, dengan keputusan bahawa sirosis berkembang selama beberapa tahun. Secara statistik ia boleh digambarkan sebagai AIH:

  • Kumpulan utama pesakit adalah wanita - 71%.
  • Penyakit ini boleh berkembang di mana-mana umur - dari 1 tahun hingga 77 tahun, tetapi paling kerap tanda-tanda klinikal dan biokimia muncul pada usia 20-30 tahun dan 40-55 tahun, ketika wanita mengalami menopause.
  • Secara purata, penyakit ini jarang berlaku - 50-200 kes setiap 1 juta orang. Walau bagaimanapun, menurut beberapa anggaran, sehingga 20% hepatitis kronik di Eropah dan Amerika Syarikat berlaku dalam autoimun. Di Jepun, angka ini mencapai 85%.
  • Dalam 25% pesakit, penyakit itu didiagnosis sudah berada di tahap sirosis, yang merupakan bukti kursus asimptomatik.
  • Dalam 35-38% pesakit, hepatitis autoimun dikaitkan dengan penyakit lain sistem imun.

Dalam pemeriksaan yang lebih serius pesakit dengan hepatitis kriptogenik (idiopatik), satu pertiga daripada mereka didiagnosis dengan jenis autoimun.

Mekanisme pembangunan penyakit

Fungsi perlindungan tubuh dilakukan oleh sel-sel sumsum tulang dan kelenjar timus - B-dan T-limfosit, tempat "kematangan" yang merupakan limpa dan kelenjar getah bening. Sel imun mempunyai reseptor yang memerangkap antigen asing, atau sebaliknya struktur protein mereka. B-limfosit bertanggungjawab untuk menghasilkan antibodi kepada jangkitan tertentu, dan T-limfosit melawan patogen asing sendiri. Biasanya, semasa penyakit, reseptor limfosit bertindak balas dengan protein patogen yang diubah suai. Apabila fungsi pengiktirafan proteinnya sendiri dari organisma asing mengalami gangguan, sistem imun mula memukul sel-sel tubuh yang sihat.

Kini mekanisme pembangunan AIG dan etiologinya masih tidak jelas kerana kekurangan model eksperimen dan rendahnya konsep patogenetik yang ada. Terdapat dua teori mengenai proses patologi. Yang pertama ialah pelanggaran fungsi molekul T-limfosit, yang menyebabkan pengeluaran antibodi yang tidak terkawal yang menyerang protein tidak berubah yang terletak di membran hepatosit. Oleh itu, antibodi "memecahkan" sarung sel hati, dan limfosit memusnahkan nukleus mereka.

Hipotesis kedua ialah terdapat autoantigens khusus pada permukaan hepatosit yang mempunyai hubungan langsung dengan antigen HLA. Ketidakseimbangan molekul yang sedikit menyebabkan pertumbuhan limfosit T, yang mensintesis bukan sahaja antibodi, tetapi juga antigen, yang memudahkan proses pemusnahan tisu hati.

Etiologi yang mungkin

Sebab mengapa sistem imun mula menyerang hati, tidak jelas. Sesetengah doktor percaya bahawa untuk memulakan proses patologi faktor pemicu diperlukan dalam bentuk pemindahan jangkitan yang serius, khususnya, hepatitis virus. Orang lain percaya bahawa penyebab sebenar mesti dicari dalam gangguan endokrin, kerana seks dan umur tidak penting untuk virus, dan hepatitis autoimun mempunyai "keutamaan". Memandangkan kumpulan utama risiko termasuk wanita yang terdedah kepada ketidakseimbangan hormon dan mempunyai penyakit autoimun yang lain, manifestasi hepatitis harus dipertimbangkan sebagai penyakit sekunder.

Walaupun kekurangan konsensus, kebanyakan penyelidik percaya bahawa penyakit itu adalah kongenital dan tidak diperolehi. Selain itu, tidak mungkin untuk menilai risiko perkembangannya pada seorang kanak-kanak disebabkan oleh ketiadaan banyak kes jangkitan penyakit keturunan. Walaupun antigen HLA ditemui pada 70% kanak-kanak yang mana salah seorang daripada ibu bapa yang menderita AIG, ini bukanlah faktor penentu dalam kehadiran penyakit pada kanak-kanak. Gen "kausal" yang menyebabkan perkembangan proses patologi juga tidak dijumpai, oleh itu penyakit ini tidak boleh dianggap sebagai familial.

Sehubungan dengan ketiadaan sebarang pernyataan tepat mengenai etiologi hepatitis autoimun, sementara pakar perubatan percaya bahawa ia berkembang disebabkan oleh mutasi genetik idiopatik yang timbul pada tahap perkembangan intrauterin.

Isu kedua yang paling penting adalah keperluan untuk faktor pencetus untuk permulaan penyakit yang teruk. Hasil kajian imunologi cenderung untuk percaya bahawa orang yang sihat mungkin tidak mengalami gejala penyakit. Menurut statistik, 44-86% pesakit mempunyai antibodi untuk HAV, HBV, dan jangkitan HCV (hepatitis A, B, dan C) dalam darah. Seringkali, genom campak juga dikesan, terutama pada orang yang tinggal di negara-negara endemik. Menariknya, penanda hepatitis C didapati dalam 11% pesakit dengan AIH (jenis 1) dan 50-84% dengan AIH (jenis 2). Walau bagaimanapun, kehadiran virus di dalam tubuh manusia tanpa manifestasi tanda-tanda tertentu jangkitan virus belum cukup untuk mendirikan hepatitis autoimun.

Dalam 23% orang yang mengalami hepatitis C, sindrom-imun dan penyakit-mediasi imun diperhatikan. Apakah faktor utama perubahan morfologi dalam hati, virus atau gangguan imun belum diketahui.

Penanda seragam khas AIG adalah antibodi antinuklear (ANA) dan antibodi anti-lutut (SMA). Kedua-dua jenis antibodi dikesan dalam 64% pesakit, hanya SMA yang didapati dalam 22% dan hanya ANA dalam 14%. Kesemua pesakit ini tergolong dalam kumpulan AIG type 1. Namun, jika ada antibodi terhadap mikrosom hati (anti-LKM-1) yang terdapat di dalam badan, yang tidak dapat bersamaan dengan sel-sel SMA dan ANA, maka mereka bercakap tentang jenis AIH 2. Walaupun gejala yang sama, Jenis ini sangat berbeza dari segi aliran dan unjuran:

Hepatitis Autoimun: Gejala dan Rawatan

Hepatitis autoimun - gejala utama:

  • Kelemahan
  • Nodus limfa bengkak
  • Pruritus
  • Pening
  • Mual
  • Limpa membesar
  • Tempat merah di muka
  • Bintang vaskular
  • Tempat merah di telapak tangan
  • Keletihan
  • Ketenangan dalam hipokondrium yang betul
  • Sakit di hipokondrium yang betul
  • Pelanggaran kitaran haid
  • Bleached Cal
  • Air kencing gelap
  • Kulit menguning
  • Kuning dari cangkang mata
  • Saiz payudara meningkat
  • Rambut berlebihan
  • Merasa jijik dari makan

Hepatitis autoimun adalah lesi patologi organ hematopoietik utama, hati, yang mempunyai etiologi yang tidak jelas dan membawa kepada pemusnahan sel hati dengan perkembangan kegagalan hati seterusnya. Di antara semua patologi hati, hepatitis autoimun memakan kira-kira 25%, dan kedua-dua kanak-kanak dan orang dewasa menderita. Wanita tertakluk kepada patologi ini 8 kali lebih kerap daripada lelaki.

Sebabnya

Sehingga kini, pakar tidak menjelaskan secara jelas etiologi penyakit ini. Perubahan dalam sistem imun manusia, yang membawa kepada perkembangannya, boleh mencetuskan beberapa virus, contohnya, pelbagai jenis virus hepatitis, serta virus Epstein-Barr, cytomegalovirus dan virus herpes. Penyakit ini juga boleh berlaku pada orang yang telah ditetapkan dosis tinggi Interferon ubat.

Faktor-faktor di atas membawa kepada fakta bahawa sistem imun manusia mula berfungsi dengan baik, memusnahkan sel-selnya sendiri, dan, khususnya, menyerang sel-sel hati, mengakui mereka sebagai orang asing. Harus diingat bahawa jika kegagalan sistem imun, orang juga mengalami penyakit lain.

Patogenesis

Hati adalah organ yang terdiri daripada lobus individu, di antaranya adalah saluran empedu dan vesel. Melalui kapal-kapal ini, organ itu tepu dengan darah dan nutrien yang terkandung di dalamnya, dan hempedu mengalir keluar melalui saluran hempedu.

Dalam kes kerosakan autoimun ke sel-sel organ, ruang di antara lobulus hati digantikan oleh tisu penghubung, yang menyebabkan meresap saluran dan saluran, mengganggu organ dan menghalang aliran empedu.

Ini disebabkan hak imuniti sendiri mula bekerja terhadapnya dan mengiktiraf sel-sel hati sebagai asing, menghasilkan tiga jenis antibodi yang menyerang organ. Akibatnya, hepatosit dimusnahkan, dan struktur tisu penghubung mengambil tempatnya. Ini, seterusnya, membawa kepada penurunan dalam fungsi organ berpenyakit, dan kemudian kepada pemberhentian kerja dengan perkembangan sirosis dan kegagalan hati.

Gambar dan gejala klinikal

Selalunya, tanda pertama patologi ini diperhatikan pada pesakit pada usia muda - sehingga 30 tahun. Pada mulanya, seseorang boleh mengadu tentang manifestasi klinikal umum patologi, ini dinyatakan dengan gejala berikut:

  • keletihan;
  • perubahan warna najis dan perubahan warna air kencing (ia gelap);
  • peningkatan kelemahan;
  • kekuningan kulit dan sclera.

Sekiranya kita bercakap tentang hepatitis autoimun akut, gejala-gejala yang cepat dan teruk, jika ia adalah hepatitis autoimun kronik, maka gejala-gejala itu dapat dikurangkan, dan penyakit itu sendiri akan menjadi lambat - gejala dan kesakitan akan tiba-tiba muncul, kemudian tiba-tiba hilang.

Hepatitis autoimun kronik mempunyai perkembangan yang beransur-ansur, dengan peningkatan gejala. Dalam kes ini, orang itu mencatatkan peningkatan kelemahan, penampilan pening, kehadiran kesakitan yang membosankan di ruang marginal yang betul, dan perubahan warna yang tidak kekal dari sclera. Kadang kala lonjakan suhu boleh berlaku.

Gejala lain dari hepatitis autoimun adalah ciri-ciri tahap yang mendalam dalam proses itu. Sebagai contoh, pesakit mungkin merasa berat di bawah tulang rusuk di sebelah kanan, dan kadang-kadang mengalami sakit di kawasan ini. Di samping itu, mereka mempunyai keengganan untuk makanan, dan mereka mungkin mengalami mual. Peningkatan nodus limfa juga merupakan penunjuk perkembangan patologi dalam badan. Dari masa ke masa, orang dengan penyakit ini menukar warna kulit dan sclera - mereka menjadi kuning. Dalam perkembangan patologi, bukan sahaja hati, tetapi juga limpa menderita - ia meningkatkan saiz, yang boleh ditentukan oleh palpation. Juga, pesakit boleh mengalami pruritus yang teruk, mereka mempunyai bintik-bintik merah aneh di muka dan telapak tangan, dan badan ditutup dengan asterisk vaskular kecil.

Jika patologi ini berkembang pada lelaki atau lelaki, mungkin terdapat peningkatan dalam kelenjar susu, dan pada wanita dan kanak-kanak perempuan - peningkatan pertumbuhan rambut di muka dan badan, serta haid yang tidak teratur.

Penyakit seperti hepatitis autoimun juga dikaitkan dengan komorbiditi. Khususnya, dalam sesetengah kes, pesakit dijumpai, di samping kerosakan hati, juga kerosakan usus, penyakit radang sendi, keradangan tiroid, vitiligo, kerosakan ginjal, anemia dan penyakit lain organ-organ dalaman dan sistem badan.

Spesies

Terdapat tiga jenis gangguan seperti hepatitis autoimun, yang bergantung kepada jenis antibodi yang dihasilkan oleh sistem imun manusia. Yang paling biasa adalah jenis 1, yang menjejaskan sehingga 85% daripada semua pesakit dengan diagnosis yang disahkan. Penyakit ini ditemui pada orang pada usia muda - dari 10 hingga 30 tahun. Kadang-kadang penyakit ini dikesan pada usia 50 tahun - pada wanita, ketika tubuh mereka memasuki tahap menopause. Penyakit jenis ini bertindak balas dengan terapi, dan dengan rawatan yang tepat, doktor dapat mencapai pengampunan jangka panjang. Tanpa rawatan, hati terjejas selama beberapa tahun, menyebabkan kematian.

Jenis 2 - hepatitis autoimun, yang paling biasa di kalangan kanak-kanak, dan juga orang tua. Penyakit ini dicirikan oleh gejala yang teruk dengan gejala yang jelas. Jenis penyakit ini beberapa kali lebih sukar untuk dirawat, jadi sirosis dan kegagalan hati berlaku dua kali lebih kerap dengan jenis lain.

Jenis 3 - lesi autoimun dari hepatosit dalam patologi ini diperhatikan pada orang berusia 40-50 tahun. Pada masa yang sama, kerja tidak hanya organ berpenyakit, tetapi juga orang lain, khususnya, pankreas, terganggu. Rawatan ini memberikan hasil, walaupun tiada antibodi dalam hati.

Diagnostik

Untuk mengesahkan diagnosis memerlukan diagnosis hepatitis autoimun, yang dilakukan dengan kaedah tidak termasuk patologi lain hati. Malangnya, dalam kebanyakan kes, penyakit ini didiagnosis hanya pada peringkat kemudian, apabila hati sudah menderita sirosis. Oleh itu, adalah mustahil untuk membincangkan pemulihan sepenuhnya dalam keadaan sedemikian, tetapi terapi sokongan dan gejala boleh memanjangkan hayat pesakit sehingga 5 tahun atau lebih.

Pada permulaan diagnosis, doktor meminta pesakit jika dia telah terdedah kepada radiasi atau pendedahan kepada bahan kimia berbahaya. Kemudian dia menetapkan sama ada dia mempunyai ketagihan yang berlebihan terhadap alkohol (seperti yang diketahui, orang-orang yang kecanduan alkohol sering mengalami sirosis). Ia juga perlu untuk mengecualikan rawatan jangka panjang seseorang dengan pelbagai ubat-ubatan yang boleh memberi kesan toksik pada sel-sel hati dan menyebabkan perpecahan mereka (sirosis perubatan).

Tahap diagnosis seterusnya adalah untuk mengecualikan kehadiran jenis hepatitis lain dalam pesakit. Untuk tujuan ini, ujian dijalankan pada beberapa penanda pelbagai jenis virus dalam tubuh. Jika semua analisis adalah negatif, perhatikan petunjuk khusus. Contohnya, pertumbuhan pesat globulin gamma, dan, tentu saja, ujian positif untuk antibodi hepatitis autoimun adalah petunjuk.

Ujian darah juga boleh menunjukkan kehadiran patologi autoimun dalam badan - ESR mempercepatkan dan bilangan sel darah berkurangan.

Membezakan patologi ini adalah perlu dari proses seperti tumor di dalam badan. Oleh itu, ultrasound dan pengimejan resonans magnet hati ditetapkan - kaedah ini tidak memberi gambaran jelas tentang hepatitis autoimun, tetapi mereka mendedahkan tumor, sista dan neoplasma lain dalam hati.

Pemeriksaan histologi bahan yang diambil semasa biopsi menunjukkan kehadiran antibodi dalam organ, yang menunjukkan patologi autoimun. Ringkasnya, diagnosis ini membolehkan anda menentukan dengan tepat penyebab pelanggaran hati dan meneruskan langkah terapeutik yang diperlukan.

Ciri-ciri rawatan

Sejak proses dalam tubuh dengan patologi seperti hepatitis autoimun, dilancarkan dari dalam, dengan sistem imunnya sendiri, rawatan harus ditujukan untuk menekan kerja sistem kekebalan tubuh. Itulah sebabnya proses rawatan melibatkan pengenalan ke dalam tubuh dosis besar ubat hormon dan glucocorticoid.

Dalam kes ini, rawatan hepatitis autoimun dilakukan di bawah pengawasan seorang doktor - ujian biasa membolehkan anda melihat dinamika perkembangan patologi dan mengatur dos ubat yang diperlukan, yang harus dikurangkan dengan dinamik positif perkembangan patologi.

Dalam sesetengah kes, apabila remisi tidak tercapai, rawatan hepatitis autoimun dengan cara ini berpanjangan - kadang-kadang seseorang terpaksa mengambil ubat-ubatan ini sepanjang hayatnya.

Sekiranya tiada kesan daripada terapi hormon, sitostatics diberikan kepada pesakit dengan hepatitis autoimun. Keperluan transplantasi organ yang terjejas ditunjukkan dalam kes-kes di mana rawatan tidak membenarkan untuk mendapatkan pengampunan yang stabil selama empat tahun.

Perlu diingatkan bahawa penggunaan jangka panjang dosis besar agen hormonal dan sitostatika membawa kepada perkembangan komplikasi yang serius. Khususnya, pesakit mungkin mengalami obesiti dan osteoporosis. Di samping itu, ciri rawatan adalah pencegahan jangkitan sekunder, yang dalam seseorang dengan sistem kekebalan yang ditindas boleh menyebabkan kematian. Orang seperti ini dikontraindikasikan dalam pengenalan vaksin dan mereka perlu mengikut diet yang ketat sepanjang hidup mereka. Ubat konvensional yang sering digunakan oleh orang tanpa preskripsi doktor (contohnya, ubat penahan sakit atau ubat antipiretik) untuk pesakit dengan patologi seperti hepatitis autoimun dilarang - hanya doktor yang boleh menetapkannya, selepas ujian yang dilakukan sebelum ini.

Jika kita bercakap mengenai prognosis, maka tidak ada doktor yang dapat memberikan data yang tepat. Mengikut pemerhatian pakar, survival selama lima tahun pada orang yang mempunyai terapi patologi yang mencukupi diperhatikan dalam 60% kes. Jika penyakit itu dikesan pada masa-masa yang akan datang, kadar kelangsungan hidup lima tahun menurun dengan ketara dan kira-kira 30%.

Pada masa yang sama, walaupun dengan diagnosis tepat pada masanya penyakit seperti hepatitis autoimun, kadar survival sepuluh tahun untuk penyakit ini hanya 10%, kerana, walaupun semua cara yang digunakan dalam terapi, sel-sel hati merosot dari masa ke masa dan kegagalan hati cepat atau lambat berlaku menyebabkan koma dan kematian.

Pada orang yang mempunyai organ yang dipindahkan, kadar kelangsungan hidup melebihi 5 tahun adalah 90%, tetapi peratusan juga berkurangan dari masa ke masa.

Jika anda berfikir bahawa anda mempunyai hepatitis Autoimun dan ciri-ciri gejala penyakit ini, maka doktor boleh membantu anda: ahli gastroenterologi, ahli hepatologi.

Kami juga mencadangkan menggunakan perkhidmatan diagnostik penyakit dalam talian kami, yang memilih penyakit mungkin berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Hepatitis autoimun adalah kerosakan perlahan terhadap sel-sel hati yang dipanggil hepatosit, dan ini berlaku kerana pengaruh sistem imun organisma sendiri. Adalah diperhatikan bahawa penyakit ini boleh berkembang di kalangan orang dewasa dan kanak-kanak, bagaimanapun, kumpulan risiko utama terdiri daripada wanita.

Hepatitis ubat adalah proses radang di hati, yang dicetuskan oleh ubat tertentu. Jika rawatan penyakit itu tidak dimulakan dengan tepat pada masanya, maka permulaan proses nekrosis dalam organ dan sirosis yang terkena mungkin. Di peringkat lanjut terdapat hasil yang membawa maut. Menurut statistik, hepatitis dadah adalah tiga kali lebih kerap didiagnosis pada wanita daripada pada lelaki. Keadaan ini tidak mempunyai penjelasan saintifik.

Hepatitis B virus adalah penyakit virus yang bersifat radang, yang kebanyakannya menjejaskan tisu hati. Selepas seseorang pulih dari penyakit ini, ia akan menghasilkan imuniti yang kekal untuk hidup. Tetapi mungkin peralihan bentuk hepatitis B akut ke progresif kronik. Pembawa virus juga mungkin.

Tumor pankreas adalah neoplasma yang terletak di kawasan pankreas atau epitel tisu kelenjar. Ia boleh menjadi jinak atau malignan. Dengan rawatan yang tepat pada masanya, tumor mudah dirawat. Jika rawatan diabaikan, tumor jinak seperti pankreas boleh berkembang menjadi keganasan.

Hepatitis alkohol adalah penyakit hati radang yang berkembang akibat penggunaan minuman beralkohol yang berpanjangan. Keadaan ini adalah pendahulunya kepada perkembangan sirosis hati. Berdasarkan nama penyakit itu, menjadi jelas bahawa sebab utama kejadiannya ialah penggunaan alkohol. Di samping itu, ahli gastroenterologi mengenal pasti beberapa faktor risiko.

Dengan latihan dan kesederhanaan, kebanyakan orang boleh melakukan tanpa ubat.

Hepatitis autoimun

Apakah hepatitis autoimun?

Hepatitis autoimun (AIG) adalah kecederaan hati progresif dari sifat nekrosis radang, yang menunjukkan kehadiran antibodi berorientasikan hati dalam serum dan peningkatan kandungan imunoglobulin. Iaitu, apabila hepatitis autoimun adalah pemusnahan hati oleh sistem imun badan sendiri. Etika penyakit itu tidak difahami sepenuhnya.

Akibat langsung dari penyakit cepat progresif ini adalah kegagalan buah pinggang dan sirosis hati, yang, pada akhirnya, boleh membawa maut.

Menurut statistik, hepatitis autoimun didiagnosis dalam 10-20% daripada jumlah kes semua hepatitis kronik dan dianggap sebagai penyakit yang jarang berlaku. Wanita menderita 8 kali lebih kerap daripada lelaki, manakala puncak kejadian jatuh pada dua tempoh umur: 20-30 tahun dan selepas 55 tahun.

Penyebab hepatitis autoimun

Penyebab hepatitis autoimun tidak difahami dengan baik. Titik asas ialah kehadiran kekurangan imunoregulasi - kehilangan toleransi terhadap antigennya sendiri. Dianggap bahawa kecenderungan keturunan memainkan peranan tertentu. Mungkin reaksi badan ini adalah tindak balas kepada pengenalan mana-mana ejen berjangkit dari persekitaran luar, aktiviti yang memainkan peranan "cangkuk pancang" dalam pembangunan proses autoimun.

Faktor-faktor seperti ini adalah virus campak, herpes (Epstein - Barr), hepatitis A, B, C, dan beberapa ubat (Interferon, dsb.).

Sindrom autoimun lain juga dikesan di lebih daripada 35% pesakit dengan penyakit ini.

Penyakit yang dikaitkan dengan AIG:

Anemia hemolitik dan pernicious;

Lichen planus;

Neuropati saraf periferal;

Cholangitis sclerosing primer;

Daripada ini, arthritis rheumatoid, kolitis ulseratif, sinovitis, penyakit Graves adalah yang paling sering digabungkan dengan AIG.

Jenis hepatitis autoimun

Bergantung pada antibodi yang dikesan dalam darah, 3 jenis hepatitis autoimun dibezakan, masing-masing mempunyai ciri-ciri sendiri tentu saja, tindak balas khusus terhadap terapi dengan ubat imunosupresif dan prognosis.

Jenis 1 (anti-SMA, anti-ANA positif)

Ia boleh muncul di mana-mana umur, tetapi lebih kerap ia didiagnosis dalam tempoh 10-20 tahun dan di atas umur 50 tahun. Sekiranya tiada rawatan, sirosis berlaku pada 43% pesakit dalam tempoh tiga tahun. Di kebanyakan pesakit, terapi imunosupresif memberikan hasil yang baik, remisi stabil selepas pemberhentian ubat diperhatikan dalam 20% pesakit. Jenis AIG ini adalah yang paling biasa di Amerika Syarikat dan Eropah Barat.

Tipe 2 (anti-LKM-l positif)

Ia diperhatikan kurang kerap, ia menyumbang 10-15% daripada jumlah kes AIG. Kanak-kanak sangat sakit (dari 2 hingga 14 tahun). Bentuk penyakit ini dicirikan oleh aktiviti biokimia yang lebih kuat, sirosis dalam tempoh tiga tahun terbentuk 2 kali lebih kerap daripada jenis hepatitis 1.

Jenis 2 lebih tahan terhadap imunoterapi ubat, penghentian ubat biasanya menyebabkan kambuh. Lebih sering daripada dengan jenis 1, terdapat kombinasi dengan penyakit imun (vitiligo, thyroiditis, diabetes yang bergantung kepada insulin, kolitis ulseratif). Di Amerika Syarikat, jenis 2 didiagnosis pada 4% pesakit dewasa dengan AIG, sedangkan jenis 1 didiagnosis pada 80%. Ia juga harus diperhatikan bahawa 50-85% daripada pesakit dengan penyakit jenis 2 dan hanya 11% dengan jenis 1 menderita daripada hepatitis C. virus

Jenis 3 (anti-SLA positif)

Dengan jenis AIG ini, antibodi terhadap antigen hepatik (SLA) terbentuk. Seringkali, faktor rheumatoid jenis ini dikesan. Harus diingat bahawa 11% pesakit dengan hepatitis jenis 1 juga mempunyai anti-SLA, oleh itu, ia masih tidak jelas sama ada jenis AIG ini adalah jenis 1 atau harus diperuntukkan kepada jenis yang berasingan.

Sebagai tambahan kepada jenis tradisional, kadang-kadang ada bentuk yang, selari dengan klinik klasik, mungkin mempunyai tanda-tanda hepatitis virus kronik, sirosis biliary utama, atau kololitis sclerosing utama. Bentuk-bentuk ini dipanggil sindrom cross-autoimmune.

Gejala hepatitis autoimun

Dalam kira-kira 1/3 kes, penyakit itu bermula secara tiba-tiba, dan manifestasi klinikalnya tidak dapat dibezakan daripada gejala hepatitis akut. Oleh itu, kadang-kadang diagnosis hepatitis virus atau toksik dibuat secara tersilap. Terdapat kelemahan yang ketara, tiada selera makan, air kencing menjadi berwarna gelap, terdapat penyakit kuning yang sengit.

Dengan perkembangan yang beransur-ansur penyakit ini, penyakit kuning mungkin tidak penting, secara berkala terdapat keparahan dan kesakitan di sebelah kanan di bawah tulang rusuk, gangguan vegetatif memainkan peranan utama.

Pada puncak gejala, mual, pruritus, limfadenopati (limfadenopati) dikaitkan dengan gejala di atas. Kesakitan dan penyakit kuning tidak stabil, diperparah semasa eksaserbasi. Juga semasa eksaserbasi, tanda-tanda ascites (pengumpulan cecair di rongga perut) mungkin muncul. Peningkatan dalam hati dan limpa. Terhadap latar belakang hepatitis autoimun, 30% wanita mengembangkan amenorea, hirsutisme (peningkatan rambut badan) adalah mungkin, dan lelaki dan lelaki - gynecomastia.

Reaksi kulit biasa adalah kapilari, eritema, telangiectasia (urat labah-labah) pada muka, leher, tangan, dan jerawat, kerana pada hampir semua penyimpangan pesakit dalam sistem endokrin dikesan. Ruam hemoragik meninggalkan pigmen di belakang.

Manifestasi sistemik hepatitis autoimun termasuk polyarthritis sendi besar. Penyakit ini dicirikan oleh gabungan kerosakan hati dan gangguan imun. Terdapat penyakit seperti kolitis ulseratif, myocarditis, thyroiditis, diabetes, glomerulonephritis.

Walau bagaimanapun, dalam 25% pesakit penyakit ini tidak bersifat asimtomatik pada peringkat awal dan hanya terdapat pada tahap sirosis hati. Sekiranya terdapat tanda-tanda sebarang proses jangkitan akut (jenis herpes virus jenis 4, hepatitis virus, sitomegalovirus), diagnosis hepatitis autoimun dipersoalkan.

Diagnostik

Kriteria diagnostik untuk penyakit ini adalah penanda serologis, biokimia dan histologi. Kaedah penyelidikan seperti ultrasound, MRI hati, tidak memainkan peranan penting dari segi diagnosis.

Diagnosis hepatitis autoimun boleh dibuat di bawah syarat-syarat berikut:

Sejarah tidak ada bukti pemindahan darah, mengambil dadah hepatotoxicik, penggunaan alkohol baru-baru ini;

Tahap imunoglobulin dalam darah melebihi norma sebanyak 1.5 kali atau lebih;

Dalam serum, tiada penanda jangkitan virus aktif (Hepatitis A, B, C, Epstein-Barr virus, sitomegalovirus) dikesan;

Titer antibodi (SMA, ANA dan LKM-1) melebihi 1:80 untuk orang dewasa dan 1:20 untuk kanak-kanak.

Akhirnya, diagnosis disahkan berdasarkan hasil biopsi hati. Pada pemeriksaan histologi, stepwise atau necrosis tisu seperti jambatan, infiltrasi limfoid (pengumpulan limfosit) harus dikenalpasti.

Hepatitis autoimun perlu dibezakan daripada hepatitis virus kronik, penyakit Wilson, hepatitis dadah dan alkohol, hati berlemak bukan alkohol, cholangitis, dan sirosis utama bilier. Juga, kehadiran patologi seperti kerosakan kepada saluran hempedu, granulomas (nodul yang terbentuk di latar belakang proses keradangan) tidak boleh diterima - kemungkinan besar, ini menunjukkan beberapa patologi lain.

AIG berbeza daripada bentuk lain hepatitis kronik dalam hal ini tidak perlu menunggu diagnosis menjadi bentuk kronik (iaitu kira-kira 6 bulan). Adalah mungkin untuk mendiagnosis AIG pada bila-bila masa kursus klinikalnya.

Rawatan hepatitis autoimun

Dasar terapi adalah penggunaan glucocorticosteroids - obat-imunosupresan (menahan imuniti). Ini membolehkan anda mengurangkan aktiviti tindak balas autoimun yang memusnahkan sel-sel hati.

Pada masa ini, terdapat dua rejimen rawatan: kombinasi (prednisone + azathioprine) dan monoterapi (dosis tinggi prednisone). Keberkesanan mereka adalah sama, kedua-dua skim membolehkan anda mencapai remisi dan meningkatkan kadar kelangsungan hidup. Walau bagaimanapun, terapi gabungan ini dicirikan oleh insiden kesan sampingan yang lebih rendah, iaitu 10%, sementara hanya dengan rawatan prednisone, angka ini mencapai 45%. Oleh itu, dengan toleransi yang baik azathioprine, pilihan pertama adalah lebih baik. Terutamanya terapi kombinasi ditunjukkan untuk wanita tua dan pesakit yang mengidap kencing manis, osteoporosis, obesiti, dan peningkatan kerengsaan saraf.

Monoterapi diresepkan kepada wanita hamil, pesakit dengan pelbagai neoplasma, mengalami bentuk sitopenia yang teruk (kekurangan beberapa jenis sel darah). Dengan rawatan yang tidak melebihi 18 bulan, dinyatakan kesan sampingan tidak diperhatikan. Semasa rawatan, dos prednison secara beransur-ansur dikurangkan. Tempoh rawatan hepatitis autoimun adalah dari 6 bulan hingga 2 tahun, dalam beberapa kes, terapi dijalankan sepanjang hayat.

Petunjuk untuk terapi steroid

Rawatan dengan steroid adalah mandatori semasa ketidakupayaan, serta pengenalan jambatan atau nekrosis melangkah dalam analisis histologi. Dalam semua kes lain, keputusan dibuat secara individu. Keberkesanan rawatan dengan persediaan kortikosteroid telah disahkan hanya pada pesakit dengan proses yang progresif secara aktif. Dengan gejala klinikal yang ringan, nisbah manfaat dan risiko tidak diketahui.

Sekiranya kegagalan terapi imunosupresif selama empat tahun, dengan kembalian kerap dan kesan sampingan yang teruk, pemindahan hati adalah satu-satunya penyelesaian.

Prognosis dan pencegahan

Jika tidak ada rawatan, hepatitis autoimun berlangsung, remisi spontan adalah mustahil. Akibat yang tidak dapat dielakkan ialah kegagalan hati dan sirosis. Kelangsungan hidup lima tahun dalam kes ini adalah dalam 50%.

Dengan terapi tepat pada masanya dan betul dipilih, adalah mungkin untuk mencapai remisi yang stabil dalam majoriti pesakit, kadar survival 20 tahun dalam kes ini adalah 80%.

Gabungan keradangan hati akut dengan sirosis mempunyai prognosis yang buruk: 60% pesakit mati dalam tempoh lima tahun, 20% dalam tempoh dua tahun.

Pada pesakit yang mengalami nekrosis, kejadian sirosis dalam tempoh lima tahun adalah 17%. Sekiranya tiada komplikasi seperti ascites dan encephalopathy hepatik, yang mengurangkan keberkesanan terapi steroid, proses keradangan dalam 15-20% pesakit sendiri berkurang, tanpa mengira aktiviti penyakit ini.

Hasil pemindahan hati adalah setanding dengan remisi yang dicapai oleh ubat-ubatan: 90% pesakit mempunyai prognosis 5 tahun yang menguntungkan.

Dengan penyakit ini, pencegahan sekunder hanya mungkin, yang terdiri daripada lawatan biasa ke ahli gastroenterologi dan pemantauan berterusan tahap antibodi, imunoglobulin dan enzim hati. Pesakit dengan penyakit ini dinasihatkan untuk melihat rejimen dan diet yang sihat, hadkan tekanan fizikal dan emosi, menolak vaksin profilaksis, dan menghadkan pengambilan pelbagai ubat.

Artikel penulis: Maxim Kletkin, Hepatologi, ahli gastroenterologi


Artikel Sebelumnya

Vaksin Hepatitis B Dewasa

Artikel Seterusnya

Jangkitan virus Hepatitis B

Artikel Yang Berkaitan Hepatitis